2009年歐洲心臟病學(xué)會(huì)和歐洲呼吸病學(xué)會(huì)(ESC/ERS)發(fā)布的《肺動(dòng)脈高壓診治指南》提到下列實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查有助于提示肺動(dòng)脈高壓的診斷，確定肺動(dòng)脈高壓的分類 。根據(jù)肺動(dòng)脈高壓診治指南，肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓25mmHg 。肺動(dòng)脈高壓的診斷應(yīng)包含兩部分：①確診肺動(dòng)脈高壓;②確定肺動(dòng)脈高壓的類型和病因 。
四、怎樣治療肺動(dòng)脈高壓
治療目的是主要是緩解患者的臨床癥狀、增加活動(dòng)耐量、預(yù)防疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)患者的生存期 。
PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)、支持治療、血管反應(yīng)性的評(píng)價(jià)、藥物有效性的評(píng)價(jià)和不同藥物聯(lián)合治療的評(píng)價(jià) 。根據(jù)PAH的不同臨床類型制訂個(gè)體化治療方案;根據(jù)PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物 。
不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認(rèn)識(shí)引起PAH的相關(guān)疾病，并針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行積極治療，是治療疾病相關(guān)性PAH的首要措施 。例如：結(jié)締組織病相關(guān)PAH應(yīng)首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應(yīng)首先停止使用藥物或接觸毒物 。對(duì)于直接影響肺血管功能或結(jié)構(gòu)的PAH，治療上以糾正或逆轉(zhuǎn)肺血管改變?yōu)橹?。
目前肺動(dòng)脈高壓的傳統(tǒng)治療主要包括吸氧、利尿劑、地高辛和華法林抗凝等 。主要是針對(duì)右心功能不全和肺動(dòng)脈原位血栓形成 。其他可供選擇治療肺血管擴(kuò)張劑包括：鈣通道阻斷藥;前列環(huán)素類藥物：如萬(wàn)他維;內(nèi)皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑：如西地那非、他達(dá)拉非等 。對(duì)于嚴(yán)重的PAH，可以考慮心房間隔造口術(shù)及肺移植，甚至基因治療 。

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