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未成熟畸胎瘤1級(jí) 什么是未成熟畸胎瘤以及未成熟畸胎瘤的治療( 二 )


(2)化療的影響:Disaia曾報(bào)道卵巢未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)是由于化療的影響 。但是北京協(xié)和醫(yī)院4例未接受化療的復(fù)發(fā)瘤中也有3例有病理分級(jí)的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象,Benjamin報(bào)道的1例逆轉(zhuǎn)也未曾進(jìn)行化療 。當(dāng)然,這些報(bào)道的病例數(shù)都較小,還不能完全否定化療的作用 。Gersh-enson(1986)曾提出因?yàn)榛熞种屏四[瘤內(nèi)未成熟的組織成分,故留下分化好的成熟組織持續(xù)存在 。但我們?cè)姷綌?shù)例肝脾表面或肝膈間多發(fā)性復(fù)發(fā)腫瘤切除的腫瘤病檢,或因手術(shù)技術(shù)上的困難未能切除而僅做活檢者,均顯示復(fù)發(fā)瘤全部為2級(jí)或3級(jí)未成熟畸胎瘤,并未見到成熟畸胎瘤的成分 。手術(shù)后雖經(jīng)不斷化療,未能切除的腫瘤仍繼續(xù)增長(zhǎng),經(jīng)過一定的時(shí)間間隔再次行手術(shù),手術(shù)所見仍為肝表面的巨型腫瘤,但病理檢查全部為成熟成分,病理分化為0級(jí)組織,而初次手術(shù)活檢并未見到0級(jí)組織,故很難令人信服其良性轉(zhuǎn)化一定是化療抑制的結(jié)果,而并非腫瘤的自然轉(zhuǎn)化 。
(3)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:Gibas(1993)曾報(bào)道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3級(jí),手術(shù)后雖經(jīng)過化療,但1年后仍在腹腔內(nèi)及縱隔部位有腫瘤復(fù)發(fā),其病理檢查為成熟畸胎瘤 。原發(fā)瘤及復(fù)發(fā)瘤在組織學(xué)上雖然不同,前者為未成熟畸胎瘤,后者為成熟畸胎瘤 。但細(xì)胞遺傳學(xué)分析結(jié)果原發(fā)灶及復(fù)發(fā)灶的核型完全相同,都是4號(hào)染色體為單體型及1號(hào)染色體假雙著絲粒 。說明化療后復(fù)發(fā)腫瘤雖有良性轉(zhuǎn)化,但其核型并未改變,仍保持原發(fā)瘤的惡性核型 。這1例細(xì)胞遺傳學(xué)的研究,可以說明腫瘤的良性轉(zhuǎn)化并非由于化療選擇性抑制破壞了未分化的未成熟畸胎瘤,而留下成熟畸胎瘤繼續(xù)生長(zhǎng) 。所以,有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉(zhuǎn)機(jī)制,仍有待繼續(xù)探討研究 。
4.惡性程度逆轉(zhuǎn)的臨床意義卵巢未成熟畸胎瘤的這種惡性逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象過去未被發(fā)現(xiàn),是因?yàn)椴±頌?級(jí)和3級(jí)的腫瘤惡性程度極高,生長(zhǎng)很快,常常在手術(shù)后半年內(nèi)即已復(fù)發(fā),故多數(shù)作者報(bào)道的復(fù)發(fā)瘤的病理分級(jí)仍與原發(fā)瘤相同 。且腫瘤如再?gòu)?fù)發(fā)則放棄手術(shù),病人在短期內(nèi)死亡,因而沒有機(jī)會(huì)觀察到腫瘤分級(jí)的轉(zhuǎn)化現(xiàn)象 。所以只有對(duì)反復(fù)復(fù)發(fā)的腫瘤多次進(jìn)行手術(shù)切除,使病情暫時(shí)緩解而使患者能存活1年或1年以上,腫瘤轉(zhuǎn)化的生物特性才有可能顯現(xiàn)出來 。
三、未成熟畸胎瘤的發(fā)病機(jī)制
1.大體腫瘤多為單側(cè)巨大腫物,對(duì)側(cè)卵巢可合并良性畸胎瘤 。包膜光滑,但常與周圍組織有粘連或在手術(shù)中撕裂 。切面多以實(shí)性為主,伴有囊性區(qū);偶見以囊為主者,囊壁有實(shí)性區(qū)域 。實(shí)性區(qū)質(zhì)軟、細(xì)膩,有出血、壞死,呈雜色多彩狀,有時(shí)見骨、軟骨、毛發(fā)或腦組織;囊性區(qū)通常充以漿液、黏液或膠凍樣物 。
2.鏡下為來自三胚層的成熟和未成熟組織構(gòu)成;外胚層主要是神經(jīng)組織和皮膚,中胚層以纖維結(jié)締組織、軟骨、骨、肌肉和未分化的間葉組織多見,內(nèi)胚層主要為腺管樣結(jié)構(gòu),有時(shí)可見支氣管或胃腸上皮 。這些組織處于不同的成熟階段,無(wú)器官樣排列 。未成熟組織主要是指神經(jīng)上皮組織,可形成菊形團(tuán)或神經(jīng)管結(jié)構(gòu)(圖1),也可彌漫成片 。
根據(jù)腫瘤中這種神經(jīng)上皮的含量,有學(xué)者提出未成熟畸胎瘤的分級(jí)方法 。這種分級(jí)對(duì)治療和預(yù)后的判斷均有重要意義 。
0級(jí):全部為成熟組織 。
Ⅰ級(jí):有少量不成熟組織(主要是膠質(zhì)和原始間充質(zhì)),可見核分裂 。神經(jīng)上皮少,每一切片中僅限于1個(gè)/40倍視野 。
Ⅱ級(jí):有較多未成熟組織,但神經(jīng)上皮在每一切片中不超過3個(gè)/40倍視野 。
Ⅲ期:有多量不成熟組織,每一切片中神經(jīng)上皮的量占4個(gè)或更多/40倍視野,并常與肉瘤樣間質(zhì)融合 。


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