文章插圖
一、未成熟畸胎瘤的癥狀
常見癥狀為腹部包塊、腹痛等 。因腹腔種植發(fā)生率高，60%有腹水 。且因腹水而使體質(zhì)消耗、體重減輕 。大多數(shù)患者的月經(jīng)及生育功能正常 。
卵巢未成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高，為32%～58% 。轉(zhuǎn)移方式多沿腹膜擴(kuò)散 。因此最常見的轉(zhuǎn)移部位是盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸漿膜及腸系膜等 。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植 。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也不少見 。北京協(xié)和醫(yī)院曾對(duì)卵巢未成熟畸胎瘤進(jìn)行盆腔淋巴結(jié)及腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)切除17例，5例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，占29.4% 。此5例均為有腹腔內(nèi)廣泛種植轉(zhuǎn)移的臨床Ⅲ期病例 。臨床Ⅰ期曾作淋巴結(jié)清掃手術(shù)者僅有3例，未發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。Norris(1976)組9例尸檢材料中，4例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期較多 。而在Ⅲ期病例中，因轉(zhuǎn)移灶的組織類型不同，其臨床病理過程亦有區(qū)別 。如若轉(zhuǎn)移灶全部為神經(jīng)膠質(zhì)，即神經(jīng)膠質(zhì)腹膜瘤，則手術(shù)將卵巢原發(fā)瘤切除以后留下的廣泛散在小灶常可自行消失 。或雖未消失而患者可帶瘤存活，預(yù)后很好 。故有人提出腹腔內(nèi)僅僅有神經(jīng)膠質(zhì)者不應(yīng)列為Ⅲ期 。若腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移灶為病理Ⅰ級(jí)以上腫瘤，手術(shù)未切凈或未進(jìn)行有效的化療，則病情將繼續(xù)發(fā)展惡化，甚至死亡 。因此FIG0Ⅲ期患者，其預(yù)后與腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移灶的組織類型及病理分級(jí)有密切聯(lián)系 。
二、未成熟畸胎瘤的病因
復(fù)發(fā)及惡性程度的逆轉(zhuǎn)：
1.復(fù)發(fā)率卵巢未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)率高 。腫瘤的復(fù)發(fā)率與手術(shù)切除后的輔助化療有密切關(guān)系 。手術(shù)后4周以內(nèi)及早應(yīng)用足量VAC或PVB聯(lián)合化療者極少出現(xiàn)復(fù)發(fā)，而未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當(dāng)，則復(fù)發(fā)率很高，可達(dá)66.7%～93.8%(表1)，腫瘤還有反復(fù)復(fù)發(fā)的傾向，北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)瘤手術(shù)后又有復(fù)發(fā)者10例，占40%，故行第3次手術(shù)，其中有1例又因再?gòu)?fù)發(fā)而接受第4次及第5次手術(shù) 。復(fù)發(fā)部位大多數(shù)都在盆腔及腹腔內(nèi) 。同時(shí)伴有肝臟復(fù)發(fā)者14例，占有復(fù)發(fā)病例的56% 。14例中有11例是大型肝表面種植轉(zhuǎn)移(直徑8～20cm)，另有1例復(fù)發(fā)瘤在肺 。復(fù)發(fā)時(shí)間多在5～12個(gè)月，也有手術(shù)后3個(gè)月即很快出現(xiàn)復(fù)發(fā) 。有1例初治與復(fù)發(fā)時(shí)間相距7年 。Caldas(1992)還報(bào)道1例復(fù)發(fā)時(shí)間在原發(fā)瘤切除及化療后11年 。此2例復(fù)發(fā)部位均在肝臟與橫膈之間 。再手術(shù)時(shí)均為大型0級(jí)畸胎瘤 ?？赡艽肆鲈缫汛嬖?，患者直到有壓迫癥狀才來就診 。
2.復(fù)發(fā)惡性程度的逆轉(zhuǎn)卵巢復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點(diǎn) 。北京協(xié)和醫(yī)院25例復(fù)發(fā)腫瘤共62次反復(fù)手術(shù)的結(jié)果揭示了這種良性轉(zhuǎn)化的生物學(xué)行為，在這62次手術(shù)切除的腫瘤中，其原發(fā)瘤大多數(shù)病理分化為2級(jí)，少數(shù)為3級(jí)或1級(jí) 。而在復(fù)發(fā)瘤中，除2例復(fù)發(fā)時(shí)間間隔短腫瘤分級(jí)尚未轉(zhuǎn)化，其他絕大多數(shù)均向良性轉(zhuǎn)化為0級(jí)，個(gè)別為1級(jí) 。國(guó)外也曾先后有過有關(guān)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的報(bào)道，但均為1例或2例的個(gè)案報(bào)道 。尚未見較大樣本成組分析來加以證實(shí) 。不過有學(xué)者對(duì)22例及3例未成熟畸胎瘤在手術(shù)及化療后行二次剖腹探查時(shí)，分別發(fā)現(xiàn)其中各11例及1例腹腔內(nèi)有成熟畸胎瘤，認(rèn)為二探時(shí)發(fā)現(xiàn)的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性轉(zhuǎn)化的結(jié)果 。
3.促使腫瘤惡性逆轉(zhuǎn)的因素
(1)時(shí)間因素：復(fù)發(fā)瘤的病理分級(jí)與距離第1次手術(shù)的時(shí)間間隔有密切聯(lián)系 。時(shí)間在1年以內(nèi)者大部分為未成熟型，故短期內(nèi)復(fù)發(fā)者瘤細(xì)胞仍分化較差 。復(fù)發(fā)越晚，超過一定的時(shí)間間隔，即隨著時(shí)間的推移惡性程度逐漸減低，瘤組織向成熟分化 。這種由未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的規(guī)律性傾向酷似一個(gè)正常胚胎的發(fā)育成長(zhǎng)，有向成熟發(fā)展的自然傾向，而這種成熟的發(fā)展又需要一定的時(shí)間過程 。其他作者報(bào)道復(fù)發(fā)性未成熟畸胎瘤的病例雖不多，但也揭示了這種病理分級(jí)逆轉(zhuǎn)的時(shí)間規(guī)律性 。
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