文章插圖
一、先天性短結(jié)腸的病因是什么Chadha等認(rèn)為，先天性短結(jié)腸的地區(qū)性發(fā)病率不同可能與種族、飲食或環(huán)境因素有關(guān)因這些病例均為散發(fā)尚無(wú)家族遺傳的證據(jù) 。
Stephens（1983）認(rèn)為，人胚4～6周（長(zhǎng)4～16mm）時(shí)，泄殖腔被向下生長(zhǎng)的尿直腸隔或泄殖腔隔分開(kāi)泄殖腔被分為前后兩部分前部是尿生殖竇，后部為直腸與此同時(shí)，遠(yuǎn)端的泄殖腔膜也被分為兩部分：前部為尿生殖膜，后部為肛膜 。人胚第5周開(kāi)始肛膜凹陷并逐漸加深，第8周肛膜破裂直腸與體外相通如果泄殖腔隔生長(zhǎng)不全則導(dǎo)致高位肛門直腸畸形：男孩為直腸尿道瘺，女孩為直腸泄殖腔瘺；肛膜不破裂，則發(fā)生肛門閉鎖 。Dickinson（1967）提出宮內(nèi)發(fā)育早期時(shí)，后腸區(qū)域血管損害是袋狀結(jié)腸畸形的原因 。Bourdelat等（1988）研究人胚和胎兒的肛門直腸區(qū)域動(dòng)脈供應(yīng)，提出血管缺血是發(fā)生肛門直腸畸形的基礎(chǔ) 。他們發(fā)現(xiàn)，肛門直腸血管最初來(lái)源于腸系膜下動(dòng)脈的直腸上動(dòng)脈為沒(méi)有吻合支的終端動(dòng)脈但能充分保證后腸的發(fā)育 。Chadha等認(rèn)為血管損害假說(shuō)完全能解釋短結(jié)腸畸形的病因及其一系列解剖特點(diǎn)：在妊娠第4周前后泄殖腔 中向下生長(zhǎng)的尿直腸隔附近區(qū)域血管損害，可影響泄殖腔的分化；分化中的后腸附近盲端動(dòng)脈損害，將影響泄殖腔的發(fā)育；不同范圍的腸系膜血管損害決定了先天性短結(jié)腸的病理和臨床分型 。
二、先天性短結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)多為生后就發(fā)病 。臨床表現(xiàn)與高位肛門直腸畸形相似：肛門閉鎖呈痕跡狀不膨滿也無(wú)沖擊感 。個(gè)別病兒肛門發(fā)育正常，僅直腸閉鎖 。無(wú)瘺管或瘺管較小者，生后就出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀：明顯腹脹腹壁緊張、發(fā)亮，淺靜脈擴(kuò)張；瘺管較大者，經(jīng)尿道或陰道排泄胎便和氣體，雖然排便位置異常因排便通暢而無(wú)腹脹故就診或發(fā)病時(shí)間較晚 。如果短結(jié)腸內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少或缺如，則有慢性便秘癥狀 。
李振東等報(bào)道的10例病兒9例短結(jié)腸有瘺管，其中4例結(jié)腸膀胱瘺，3例結(jié)腸陰道瘺，2例結(jié)腸尿道瘺；Chadha等報(bào)道的32例男性病兒，29例有結(jié)腸膀胱瘺另3例無(wú)瘺者，分別為Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短結(jié)腸病兒，Ⅱ、Ⅲ型者，瘺被連在膀胱后壁的短小纖維條索代替，Ⅳ型者短結(jié)腸遠(yuǎn)端呈盲端位于盆腔內(nèi)；9例女性病兒中，6例有高位結(jié)腸陰道瘺，另3例為一穴肛畸形 。
并發(fā)畸形：李振東等報(bào)道的10例病兒，8例并發(fā)梅克爾憩室、闌尾缺如、短小腸腹壁疝及先天性心臟病等畸形；Chadha等報(bào)道的41例病兒，在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系統(tǒng)有53個(gè)畸形：其中14例膀胱輸尿管反流，5例雙闌尾，單側(cè)腎缺如、腎積水梅克爾憩室及部分骶骨發(fā)育不良各4例，3例為一穴肛，痕跡形闌尾、腸旋轉(zhuǎn)不全、單側(cè)睪丸下降不全、分隔陰道、多發(fā)脊椎半椎體各2例，以及其他少見(jiàn)畸形 。
三、先天性短結(jié)腸的檢查診斷是怎樣的高位肛門直腸畸形伴先天性短結(jié)腸的發(fā)病率較高，因而，臨床診斷高位肛門直腸畸形后，要進(jìn)一步做X線檢查，以便確定是否有先天性短結(jié)腸 。X線的特征性改變是診斷先天性短結(jié)腸的主要依據(jù)，影像特征為：正立位腹部平片上有大液平面，寬度超過(guò)腹腔最大橫徑的50%；經(jīng)尿道或陰道的瘺孔造影，遠(yuǎn)端結(jié)腸呈巨大囊袋狀改變 。還要盡可能對(duì)病兒做全面檢查以便發(fā)現(xiàn)其他致命性畸形 。
X線檢查是本病診斷的主要依據(jù) 。先天性短結(jié)腸病兒的臀部倒立側(cè)位X線平片，為高位肛門直腸畸形改變 。腹部X線平片，除有腸管擴(kuò)張、積氣和液平面外，特征性改變?yōu)槊黠@擴(kuò)張的囊袋狀結(jié)腸影像 。Singh等（1972）認(rèn)為，正立位腹部平片的大液平面寬度，超過(guò)腹腔最大橫徑的50%有診斷意義 。Chadha等報(bào)道的41例病兒中27例（占66%）有這一特征性改變其中24例為ⅠⅡ型，3例為Ⅲ型；10例（24%）膀胱內(nèi)有氣體影 。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病兒因有寬大的泌尿生殖瘺，沒(méi)有上述典型X線改變尚有2例Ⅰ型病兒因短結(jié)腸穿孔而有氣腹 。
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