血小板計(jì)數(shù)高低不一，約1/3病例血小板可增多，個(gè)別達(dá)100萬(wàn)/mm3 。外圍血片可見大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片；晚期血小板減少 。血小板功能有缺陷 。
（二）骨髓涂片及活檢
骨髓穿刺約有1/3的病例呈現(xiàn)干抽現(xiàn)象 。骨髓涂片有核細(xì)胞增生低下，也可表現(xiàn)為增生性骨髓象 。骨髓活檢找到大量網(wǎng)狀纖維組織，為診斷本病依據(jù) 。根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細(xì)胞增生伴輕度纖維組織增生；②中期骨髓萎縮和纖維化；③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化 。
（三）組織化學(xué)檢查
約2/3的慢性病例表現(xiàn)為粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高，但隨病程進(jìn)展逐漸降低 。
（四）脾穿刺液涂片
涂片顯示淋巴細(xì)胞和粒、紅、巨核三系細(xì)胞均增加，提示髓外造血 。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象，脾穿刺涂片診斷價(jià)值較大但有出血危險(xiǎn)性，必需慎重考慮，周密準(zhǔn)備 。
（五）肝穿刺活檢
與脾相似，有髓外造血表現(xiàn)，肝竇中有巨核細(xì)胞和幼稚造血細(xì)胞為其特征 。
（六）X線檢查
約有50%的病例X線檢查有典型骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點(diǎn)透亮區(qū)，形成所謂毛玻璃樣改變；也可見到骨質(zhì)疏松，新骨形成及骨膜花邊樣增厚 。骨質(zhì)變化好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端，脊椎、盆骨、下肢長(zhǎng)骨、肱骨、肋骨等尤為明顯，部分病例也有顱骨變化 。
四、骨髓纖維化的治療方式有哪些呢
1、糾正貧血
⑴雄激素及蛋白同化激素：
雄激素能夠促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化 。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d，肌注 ?？诜咎惯虼?2 mg tid，安特爾 40 mg tid，達(dá)那唑200 mg tid等，需至少服用3-4月以上見效 。如患者合并溶血或血清中找到免疫復(fù)合物或自身抗體者需給潑尼松，劑量20-30mg/d，1-2月后逐漸減量，可增加感染率 。
⑵輸血：
貧血嚴(yán)重及耐受性低的患者需輸紅細(xì)胞懸液，晚期患者輸血量大，應(yīng)控制輸血次數(shù)和量，避免發(fā)生血色病，必要時(shí)可加用祛鐵治療 。
2、化學(xué)治療：
通過抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纖維細(xì)胞增生，抑制細(xì)胞因子合成，減輕纖維化程度，減輕髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活躍，周圍血細(xì)胞多的患者，少數(shù)患者療效良好 。目前多用羥基脲及潑尼松，羥基脲劑量不宜過大，開始劑量是250 mg/d.，加量至1000-1500 mg/d，潑尼松5-15 mg/d，可小劑量長(zhǎng)期維持，可抑制膠原纖維合成，脾臟縮小，血象正常時(shí)改維持量 。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少 。
3、α-干擾素：
可抑制正常粒系、紅系祖細(xì)胞和巨核細(xì)胞增殖，抑制巨核細(xì)胞分泌血小板衍生生長(zhǎng)因子，減少β轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子濃度，減少膠原纖維產(chǎn)生，但僅少數(shù)患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解 。劑量為300萬(wàn)-500萬(wàn)皮下注射，每周3次，對(duì)于晚期患者，療效更不明顯 。由于副作用較明顯，很多患者耐受性差 。
4、沙立度胺：
作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑，其機(jī)制尚不明確，可能也具有抑制腫瘤壞死因子，纖維生長(zhǎng)因子，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，白介素，干擾素，下調(diào)粘附分子表達(dá)，調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞亞群，臨床療效尚需觀察 。
5、1，25二羥維生素D：
體外試驗(yàn)可以抑制巨核細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化，從而促使膠原纖維減少及裂解增加，劑量0.25-1μg/d，臨床療效不佳 。
6、脾切除術(shù)：
脾臟是本病主要髓外造血器官，約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大，血小板顯著增多，故脾切除術(shù)一般僅限于：⑴巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復(fù)脾梗塞，引起的持續(xù)性疼痛 。⑵由于脾功能亢進(jìn)引起頑固性溶血或血小板減少，藥物治療無(wú)效且需長(zhǎng)期反復(fù)輸血但造血功能尚未完全喪失者 。⑶伴有門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者 。對(duì)血小板偏高者，術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓，一般視為手術(shù)禁忌癥 。晚期骨髓纖維化合并活動(dòng)性肝病者，因術(shù)后死亡率高達(dá)7.5%-25.7%，亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù) 。

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