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文章插圖
一、骨髓纖維化晚期有什么癥狀發(fā)生
晚期癥狀：逐漸出現(xiàn)疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。少數(shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內(nèi)死亡。
相關(guān)癥狀：消瘦肝腫大骨痛無力骨硬化出汗異常
其病大多隱匿，進(jìn)展緩慢。許多病人常于癥狀出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現(xiàn)脾增大、代謝亢進(jìn)、貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現(xiàn)主要有：
1）脾、肝腫大
脾大是最重要的臨床表現(xiàn)，發(fā)生率幾乎100% 。偶爾病人自己發(fā)現(xiàn)左上腹有一腫塊或體檢時被發(fā)現(xiàn) 。有人認(rèn)為脾大程度與病程有關(guān)，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實(shí)，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發(fā)生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2）全身性癥狀
中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等癥狀。食欲一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3）貧血早期既有輕度貧血，
隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動后氣促、心悸等癥狀較明顯。
4）出血癥狀早期血小板計數(shù)增高或正常，
無出血癥狀。晚期血小板減少，皮膚常出現(xiàn)紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5）其他少數(shù)病人可有不明確的骨痛。
很少數(shù)病人因血尿酸增高而發(fā)生繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。
二、骨髓纖維化是什么原因引起的呢
尚未闡明，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠(yuǎn)端。
1）早期全血細(xì)胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細(xì)胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細(xì)胞系均增生，以巨核細(xì)胞最明顯。脂肪空泡消失，網(wǎng)狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結(jié)構(gòu) 。造血細(xì)胞占70%以上，骨髓基質(zhì)以可溶性膠原蛋白增加為主。
2）中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細(xì)胞占30%，巨核細(xì)胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區(qū)域被由網(wǎng)狀纖維、膠原纖維、漿細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞形成的平行束狀或螺旋狀物質(zhì)分隔。
3）晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期 MF終末期。以骨質(zhì)的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40% 。纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細(xì)胞仍可見外，其他系造血細(xì)胞顯著減少。此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主，主要表現(xiàn)纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
三、骨髓纖維化的檢查有哪些呢
（一）血象
大多數(shù)病人就診時均有輕重不等的貧血，晚期貧血嚴(yán)重。通常屬正細(xì)胞、正色素型。貧血的原因可由于脾腫大、脾機(jī)能亢進(jìn)，繼發(fā)葉酸缺乏，血漿容量相對增多以及紅細(xì)胞無效生成等綜合因素所致。紅細(xì)胞明顯大小不一及畸形，有淚滴樣及多染性紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多在2%～5% 。約70%的病例血片出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞是本病特征之一。
白細(xì)胞計數(shù)增多，一般在1萬～2萬/mm3，很少超過5萬/mm3，分類以成熟中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼、晚幼粒細(xì)胞，甚至原粒和早幼粒細(xì)胞，多數(shù)在5%以下。嗜酸粒和嗜堿粒細(xì)胞也可輕度增多。

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骨髓纖維化晚期的癥狀有哪些 骨髓纖維化的病因是什么

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