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硬皮病出現(xiàn)的癥狀 如何治療


硬皮病出現(xiàn)的癥狀 如何治療

文章插圖
一、硬皮病出現(xiàn)的癥狀有哪些
1.雷諾現(xiàn)象
患者在受涼或緊張時(shí)突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫 。外界刺激結(jié)束后10~15分鐘,血管痙攣恢復(fù),指(趾)端顏色變?yōu)檎?,呈紅色或斑點(diǎn)樣雜色,此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象) 。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白 。
2.皮膚
在疾病的早期(水腫期),皮膚顯示輕度紅腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫期可持續(xù)很久,皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部 。在彌漫性硬皮病,皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退,使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣 。
隨著病情的進(jìn)展,皮膚繃緊發(fā)亮,正常的皺紋和皮膚皺襞消失,面部皮膚菲薄,呆板無(wú)表情 。口唇薄而緊縮,張口受限,全身性黑色素同時(shí)出現(xiàn),有些病例甚至更早 。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現(xiàn)斑片狀毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下鈣化,以手指尖最為常見(jiàn),從小斑點(diǎn)至大的團(tuán)塊,大小不等覆蓋分布在膝、肘或其他最突出部位 。CREST綜合征的病人,其鈣質(zhì)沉著及毛細(xì)血管擴(kuò)張往往更為明顯 。
當(dāng)硬皮病進(jìn)展到硬化期時(shí),皮膚更加增厚,皮膚的干燥引起皮膚瘙癢,這一階段呈進(jìn)行性發(fā)展,持續(xù)1~3年或更長(zhǎng),最后炎癥和纖維化停止,進(jìn)入萎縮期,皮膚萎縮變薄,纖維化的組織緊貼于皮下組織,不易用手捏起 。屈曲攣縮的部位可出現(xiàn)骨性潰瘍,如接近指(趾)關(guān)節(jié)處 。萎縮后期,有些部位的皮膚漸漸軟化,可恢復(fù)到正常皮膚,特別是軀干和四肢近端的皮膚 。
3.肌肉與骨骼
非特異性的肌肉、骨骼癥狀如關(guān)節(jié)痛和肌痛是硬皮病最早的表現(xiàn) 。有時(shí)也會(huì)有癥狀明顯的關(guān)節(jié)炎,但關(guān)節(jié)處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎癥指征嚴(yán)重 ?;颊叩募∪馕s是由失用引起的,這是由于皮膚、關(guān)節(jié)和肌鍵受累引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限的結(jié)果 。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受損,但臨床癥狀往往不十分顯著,直到疾病晚期,肺的受累可以成為患者致死的原因 。常見(jiàn)的臨床癥狀是勞累后氣短(運(yùn)動(dòng)性呼吸困難),勞累后干咳,一般不引起胸痛 。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎癥、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致 。由纖維化肺泡炎進(jìn)展為肺間質(zhì)纖維化或血管內(nèi)膜纖維化,以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會(huì)損傷肺的換氣功能 。
5.胃腸道
患者可以出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營(yíng)養(yǎng)不良 。反酸、燒心、胸骨后燒灼感是硬皮病中最常見(jiàn)的癥狀 。反流性食管炎持續(xù)不愈可導(dǎo)致出血、潰瘍、狹窄和Barrett食管,后者容易轉(zhuǎn)變?yōu)槭彻馨?。并發(fā)反流性食管炎的原因是與食管黏膜下和肌層過(guò)多的膠原纖維沉積和纖維化而致食管蠕動(dòng)功能障礙、下食管括約肌壓力降低、胃排空能力下降等因素有關(guān) 。胃的排空時(shí)間延長(zhǎng)后,除可以加重胃食管反流外,還可以導(dǎo)致患者出現(xiàn)上腹脹、噯氣等消化不良癥狀 。
小腸蠕動(dòng)減弱可能無(wú)癥狀,也可能引起嚴(yán)重的慢性假性腸梗阻,表現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、腹痛、嘔吐 。硬皮病也可累及大腸和直腸 。大腸壁肌肉萎縮常引起橫結(jié)腸和降結(jié)腸出現(xiàn)無(wú)癥狀性廣口憩室,這是硬皮病特異性的損害 。結(jié)腸運(yùn)動(dòng)減弱可以引起頑固性便秘 。直腸括約肌的纖維化可引起難以克服的大便失禁和直腸脫垂 。
二、治療硬皮病的費(fèi)用高不高
1、醫(yī)院規(guī)劃:如今的醫(yī)院有許多,不一樣的醫(yī)院收費(fèi)的規(guī)范也會(huì)不一樣,所以在治療費(fèi)用上會(huì)相差許多 。我們要知道通常的大醫(yī)院規(guī)范的醫(yī)院在收費(fèi)規(guī)范上都會(huì)依照國(guó)家物價(jià)局的規(guī)則一致收費(fèi),有的小醫(yī)院盡管收費(fèi)也許地址,可是這些醫(yī)院在治療疾病上都會(huì)挑選剛畢業(yè)的實(shí)習(xí)醫(yī)師,或者是一些臨床經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)師進(jìn)行治療,而通常的大醫(yī)院的醫(yī)師都是有數(shù)十年臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師,這就可以確保治療作用 。


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