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一、重癥肌無(wú)力都有哪些臨床表現(xiàn)呢
1.重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAChR自身免疫性疾病
神經(jīng)肌肉接頭是通過(guò)接受乙酰膽堿(ACh)及煙堿等興奮性遞質(zhì)傳遞與肌膜受體結(jié)合，導(dǎo)致離子通道開(kāi)放，Na離子內(nèi)流，肌膜去極化，產(chǎn)生終板電位，肌絲滑行，因而引起肌肉收縮，已知nAChR是造成MG自體免疫應(yīng)答高度特異性的抗原，nAChR位于神經(jīng)肌肉接頭部的突觸后膜中，實(shí)驗(yàn)證明MG患者胸腺上皮細(xì)胞內(nèi)含肌原纖維，與骨骼肌存在共同抗原(nAChR)，該抗原致敏T細(xì)胞，產(chǎn)生抗nAChR的抗體(nAChRab)，該抗體對(duì)骨骼肌nAchR產(chǎn)生交差免疫應(yīng)答，使受體被阻滯;并加速nAChR的降解，通過(guò)激活補(bǔ)體，使肌膜受到損害，電鏡檢查顯示突觸后膜IgG和C3沉積，用辣根酶標(biāo)記蛇毒神經(jīng)毒素電鏡檢測(cè)運(yùn)動(dòng)終板超微結(jié)構(gòu)顯示：MG病理?yè)p害的特征是骨骼肌突觸后膜皺襞表面面積減少，nAChR活性降低，因此出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀。
2.重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴(lài)的自身免疫疾病
體液免疫大量研究資料闡明nAchR作為MG的靶子遭到損害，是由nAChRab介導(dǎo)的;而nAChRab對(duì)nAChR免疫應(yīng)答是T細(xì)胞依賴(lài)性的，T細(xì)胞在MG自身免疫應(yīng)答中起著關(guān)鍵作用，nAChRab的產(chǎn)生必須有nAChR特異性CD4+T細(xì)胞的參與，nAChR特異CD4+T細(xì)胞先通過(guò)其受體(TCR)對(duì)nAChR特異性位點(diǎn)的識(shí)別，然后由T輔助細(xì)胞(Th)將nAchR主要免疫原區(qū)特異性抗體提供給B細(xì)胞，促使B細(xì)胞分泌高致病性的nAChRab，Th細(xì)胞通過(guò)分泌細(xì)胞因子來(lái)實(shí)現(xiàn)對(duì)nAChRab分泌的調(diào)節(jié) 。
3.遺傳基因和病毒感染
重癥肌無(wú)力是自身免疫應(yīng)答異常，但啟動(dòng)自身免疫的病因尚未完全弄清，認(rèn)為MG發(fā)病與人類(lèi)白血病抗原(HLA)有關(guān)，其相關(guān)性與人種，地域有關(guān)，且存在性別差異，HLA-Ⅱ類(lèi)抗原(包括D區(qū)的DP，DQ，DR等基因產(chǎn)物)在發(fā)生自體免疫過(guò)程中起重要作用，DQ比DR等位基因?qū)ψ泽w免疫疾病更具敏感性，采用PCR-RFLP技術(shù)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)我國(guó)非胸腺瘤MG與HLA-DQA1*0301基因顯著相關(guān)，此外還發(fā)現(xiàn)DQB1*0303，DPDL*1910基因相關(guān)顯著，說(shuō)明MG發(fā)病與多基因遺傳有關(guān) 。
MG的發(fā)病除了與遺傳基因有關(guān)外，還包括外在環(huán)境影響，如本病常因病毒感染而誘發(fā)或使病情加重。胸腺為免疫中樞，不論是胸腺淋巴細(xì)胞(特別是T細(xì)胞)，還是上皮細(xì)胞(特別是肌樣細(xì)胞，含有nAchR特異性抗原)，遭到免疫攻擊，打破免疫耐受性，引起針對(duì)nAchR的自身免疫應(yīng)答，因此使MG發(fā)病。
二、重癥肌無(wú)力應(yīng)該如何做檢查呢
1.新斯的明試驗(yàn)
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.胸腺CT和MRI
可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。
3.重復(fù)電刺激
重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。
4.單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段 ?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無(wú)力檢查中，靈敏度最高。
5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體 ?？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。
三、重癥肌無(wú)力應(yīng)該要如何進(jìn)行治療呢
1.藥物治療

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