三、血紅蛋白的生理功能有哪些血紅蛋白與氧結(jié)合的過程是一個(gè)非常神奇的過程 。首先一個(gè)氧分子與血紅蛋白四個(gè)亞基中的一個(gè)結(jié)合,與氧結(jié)合之后的珠蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變化,造成整個(gè)血紅蛋白結(jié)構(gòu)的變化,這種變化使得第二個(gè)氧分子相比于第一個(gè)氧分子更容易尋找血紅蛋白的另一個(gè)亞基結(jié)合,而它的結(jié)合會(huì)進(jìn)一步促進(jìn)第三個(gè)氧分子的結(jié)合,以此類推直到構(gòu)成血紅蛋白的四個(gè)亞基分別與四個(gè)氧分子結(jié)合 。而在組織內(nèi)釋放氧的過程也是這樣,一個(gè)氧分子的離去會(huì)刺激另一個(gè)的離去,直到完全釋放所有的氧分子,這種有趣的現(xiàn)象稱為協(xié)同效應(yīng) 。
協(xié)同效應(yīng)
血紅素分子結(jié)構(gòu)由于協(xié)同效應(yīng),血紅蛋白與氧氣的結(jié)合曲線呈S形,在特定范圍內(nèi)隨著環(huán)境中氧含量的變化,血紅蛋白與氧分子的結(jié)合率有一個(gè)劇烈變化的過程,生物體內(nèi)組織中的氧濃度和肺組織中的氧濃度恰好位于這一突變的兩側(cè),因而在肺組織,血紅蛋白可以充分地與氧結(jié)合,在體內(nèi)其他部分則可以充分地釋放所攜帶的氧分子 ??墒钱?dāng)環(huán)境中的氧氣含量很高或者很低的時(shí)候,血紅蛋白的氧結(jié)合曲線非常平緩,氧氣濃度巨大的波動(dòng)也很難使血紅蛋白與氧氣的結(jié)合率發(fā)生顯著變化,因此健康人即使呼吸純氧,血液運(yùn)載氧的能力也不會(huì)有顯著的提高,從這個(gè)角度講,對(duì)健康人而言吸氧的所產(chǎn)生心理暗示要遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于其生理作用 。
除了運(yùn)載氧,血紅蛋白還可以與二氧化碳、一氧化碳、氰離子結(jié)合,結(jié)合的方式也與氧完全一樣,所不同的只是結(jié)合的牢固程度,一氧化碳、氰離子一旦和血紅蛋白結(jié)合就很難離開,這就是煤氣中毒的原理,遇到這種情況可以使用其他與這些物質(zhì)結(jié)合能力更強(qiáng)的物質(zhì)來解毒,比如一氧化碳中毒可以用靜脈注射亞甲基藍(lán)的方法來救治 。
綴合蛋白質(zhì)
血紅素和珠蛋白構(gòu)成的綴合蛋白質(zhì),是脊椎動(dòng)物血液的有色成分 。其主要功能是運(yùn)輸氧,也有維持血液酸堿平衡的作用 。血紅素是含2價(jià)鐵的卟啉化合物 。鐵有6個(gè)配位鍵,其中4個(gè)與血紅素的環(huán)狀結(jié)構(gòu)相連,并與之處在同一平面中 。另2個(gè)配位鍵中的一個(gè)與蛋白質(zhì)部分相連,還有1個(gè)則連接氧 。珠蛋白含有4個(gè)亞基(α2β2),每個(gè)亞基連接1個(gè)血紅素輔基 。人和許多動(dòng)物血紅蛋白α鏈(含141個(gè)氨基酸殘基)和β鏈(含146個(gè)氨基酸殘基)的氨基酸序列已確定,也已用X射線衍射結(jié)構(gòu)分析測(cè)定其四級(jí)結(jié)構(gòu) 。血紅蛋白基因的點(diǎn)突變導(dǎo)致異常血紅蛋白的產(chǎn)生 。已發(fā)現(xiàn)數(shù)百種異常血紅蛋白,其中只有一小部分引起疾病發(fā)生,最常見也最了解的疾病是鐮刀形紅細(xì)胞貧血病 。
在血紅蛋白中,血紅素輔基的Fe2+能可逆載氧,載氧時(shí)Fe2+的狀態(tài)為低自旋,半徑較小,能嵌入卟啉環(huán)的平面內(nèi),呈六配位 。而脫氧后,F(xiàn)e2+呈高自旋態(tài),半徑較大,不能嵌入卟啉環(huán)的平面中,高出平面70-80pm,F(xiàn)e-N距離220pm,為五配位 。
四、血紅蛋白的異常情況主要有哪些紅細(xì)胞和血紅蛋白增多
1、相對(duì)性增多:
由于某些原因使血漿中水分丟失,血液濃縮,使紅細(xì)胞和血紅蛋白含量相對(duì)增多 。如連續(xù)劇烈嘔吐、大面積燒傷、嚴(yán)重腹瀉、大量出汗等;另見于慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進(jìn)等 。
2、絕對(duì)性增多:
由各種原因引起血液中紅細(xì)胞和血紅蛋白絕對(duì)值增多,多與機(jī)體循環(huán)及組織缺氧、血中促紅細(xì)胞生成素水平升高、骨髓加速釋放紅細(xì)胞有關(guān) 。
(1)生理性增多:見于高原居民、胎兒和新生兒、劇烈勞動(dòng)、恐懼、冷水浴等 。
(2)病理性增多:由于促紅細(xì)胞生成素代償性增多所致,見于嚴(yán)重的先天性及后天性心肺疾病和血管畸形,如法洛四聯(lián)癥、紫紺型先天性心臟病、阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、肺動(dòng)-靜脈瘺以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等 。
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