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胎兒肛門(mén)閉鎖雙葉征的病因有哪些肛門(mén)閉鎖雙葉征的臨床表現(xiàn)有哪些

文章插圖
一、胎兒肛門(mén)閉鎖雙葉征的病因有哪些
這要從胚胎的發(fā)育說(shuō)起。胚胎早期，胎兒的肛門(mén)和直腸沒(méi)有分開(kāi) ，直腸和膀胱又連通在一起，共同形成了一個(gè)腔，叫泄殖腔。當(dāng)胚胎發(fā)育到第七周時(shí) ，中胚層向下生長(zhǎng) ，將直腸與尿生殖竇分開(kāi) ，直腸向會(huì)陰部發(fā)展，尿生殖竇則形成膀胱、尿道或陰道。到第九周時(shí) ，直腸向下伸延，穿通骨盆膜和肛門(mén)膜與原始肛門(mén)相連通，形成直腸肛門(mén) 。在這個(gè)時(shí)期因某些原因，骨盆膈膜或肛門(mén)膈膜不能被直腸穿通，就形成了肛門(mén)先天性閉鎖癥，這樣的嬰兒就沒(méi)有肛門(mén) ，通常稱之為鎖肛。
先天性肛門(mén)閉鎖癥是常見(jiàn)的肛門(mén)畸形疾病。
若直腸與尿生殖竇沒(méi)有分開(kāi) ，則會(huì)形成先天性直腸尿道瘺或直腸陰道瘺。而鎖肛癥常合并直腸尿道瘺、直腸陰道瘺。
由于原始肛發(fā)育障礙，未向內(nèi)凹入形成肛管。直腸發(fā)育基本正常，其盲端在尿道球海綿肌邊緣，或陰道下端附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠(yuǎn)端。會(huì)陰往往發(fā)育不良，呈平坦?fàn)?nbsp;，肛區(qū)為完整皮膚覆蓋 ?？珊喜⒛虻狼虿?、陰道下段或前庭瘺管。
目前來(lái)說(shuō) ，致病原因不詳。發(fā)生概率為1/4000 。
二、肛門(mén)閉鎖雙葉征的臨床表現(xiàn)有哪些
本病主要表現(xiàn)為嬰兒出生后無(wú)胎糞排出，哭鬧不安，腹脹、嘔吐，不見(jiàn)肛門(mén) 。一些患兒同時(shí)合并有直腸尿道瘺和直腸陰道瘺，除以上癥狀外還出現(xiàn)胎糞由尿道或陰道排出，尿液混濁。
對(duì)本病的診斷，主要根據(jù)患兒哭時(shí)隨著腹壓的增高或降低，會(huì)陰部也隨著凸起或凹陷。用一手輕壓迫下腹部，一手觸摸會(huì)陰部，則有波動(dòng)感。若將患兒臀部抬高，肛門(mén)部扣診呈鼓音。X線可幫助進(jìn)一步確診。
新生兒出生后無(wú)胎糞排出，喂奶后腹部膨脹，出現(xiàn)嘔吐，繼爾皮膚干癟、消瘦，若出現(xiàn)這種癥狀，即應(yīng)考慮鎖肛癥，若發(fā)現(xiàn)和治療不及時(shí) ，則易導(dǎo)致腸梗阻，腸壞死，致新生兒死亡。
若患兒并發(fā)有直腸尿道瘺、直腸陰道瘺，大便則會(huì)從尿道或陰道排出，此類(lèi)新生兒不會(huì)導(dǎo)致死亡。但若糞便的異常排泄沒(méi)有被注意，尿道或陰道存留糞便過(guò)多，可引起膀胱炎、腎盂腎炎、陰道炎等。
若患兒是先天性肛門(mén)直腸狹窄，則可表現(xiàn)為頑固性便秘，排便疼痛，啼哭，便極細(xì) ，量少，腹部脹痛，消化不良，消瘦。
新生兒的鎖肛癥，常常被忽視，因此，在新生兒出生后，要予以全面的體檢，并注意觀察排便情況，以防止發(fā)生新生兒死亡。
三、肛門(mén)閉鎖雙葉征如何治療
本病的治療主要是手術(shù) ，如只有肛膜遮蓋者，可行前后縱切口或十字切開(kāi) ，將薄膜剪去，再用食指伸入擴(kuò)張;如有纖維帶者，可將其纖維帶切除;如肛膜較厚者，可切開(kāi)皮膚和直腸，將直腸粘膜下?tīng)?nbsp;，與皮膚縫合。術(shù)后擴(kuò)肛，每周2～3次，直至肛門(mén)無(wú)狹窄為止。

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