血友病是性染色體隱性遺傳性疾
病。臨床上以凝血因子減少或缺乏 ， 導(dǎo)致自發(fā)性或輕微外傷后出血不止為主要表現(xiàn)的疾病。

一、病史及癥狀
⑴ 病史提問：注意：①發(fā)病的年齡 ， 有無家族病史 。②是否有反復(fù)自發(fā)出血或易出血不止的病史 。③出血的部位 。④是否服用影響凝血的 藥物。
⑵ 臨床癥狀：關(guān)節(jié)出血：為本病特征 ， 常反復(fù)發(fā)生 。血腫壓迫組織或器官可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀 。其他部位出血有皮膚、粘膜及肌肉出血 ， 多發(fā)生在外傷后 ， 也可有自發(fā)出血者 。內(nèi)臟出血：可有嘔血、便血、尿血及咯血 ， 顱內(nèi)出血少見 。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚瘀斑 ， 如為外傷：傷口滲血不止 ， 或局部血腫伴壓痛 ， 關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、活動(dòng)障礙 ， 反復(fù)關(guān)節(jié)出血病人可見關(guān)節(jié)畸形及功能障礙 。
三、輔助檢查
1. 血象：一般無貧血 ， 白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常 。
2. 出凝血檢查：出血時(shí)間正常;凝血時(shí)間延長;凝血酶原時(shí)間(PT)正常;活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長 ， 能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正 ， 但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B) 。
3. 凝血因子活性測定：因子VIII促凝活性(VIII：C)測定明顯減少(血友病甲 ， 分型：重型<1% ， 中型2%～5% ， 輕型6%～25% ， 亞臨床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)測定減少(血友病乙) 。
四、鑒別診斷
應(yīng)注意：①血友病甲和血友病乙之間的鑒別;
②與血管性血友病的鑒別;
③與其它凝血因子缺乏 疾病 的鑒別 。

1.避免外傷和手術(shù) ， 如發(fā)生關(guān)節(jié)出血 ， 應(yīng)固定患肢 。忌服阿斯匹林等影響凝血 藥物。
2.替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物 。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30% ， 需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個(gè)單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50% ， 需輸注15～25U/kg;需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上 ， 需輸注30～50U/kg 。計(jì)算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg) 。
②血友病乙：治療原則同血友病甲 。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物 。劑量：開始劑量40～60U/kg ， 維持量20U/kg ， 1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h) 。
3.手術(shù)治療：關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形 ， 影響正?；顒?dòng)者 ， 在嚴(yán)格替代治療情況下 ， 可行矯形手術(shù) 。
4.局部出血：壓迫止血為主 。

以上關(guān)于本文的內(nèi)容，僅作參考！溫馨提示：如遇健康、疾病相關(guān)的問題，請您及時(shí)就醫(yī)或請專業(yè)人士給予相關(guān)指導(dǎo)!

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