
文章插圖
一、畸胎瘤有什么臨床表現(xiàn)
1.顱內(nèi)畸胎瘤
由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位,所以常無明顯腦定位體征 。多數(shù)患者以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側視乳頭水腫 。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等 。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等 。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等 。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復視、共濟失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷等 。
2.胃畸胎瘤
臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血 。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現(xiàn) 。
3.睪丸畸胎瘤
睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個年齡段,兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1~2歲,成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25~35歲 。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無痛性包塊,包塊質(zhì)硬、結節(jié)狀或不規(guī)則 。
4.卵巢畸胎瘤
本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高 。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴散,常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸及腸系膜等 。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植 。淋巴結轉(zhuǎn)移并不少見 。
5.骶尾部畸胎瘤等
骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困難 。有時可見臀部腫大,骶尾部可有包塊 。由于腫瘤多偏向一側向臀部生長,故臀部常顯得不對稱 。有時腫瘤從會陰部膨隆突起 。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁 。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩 。直腸指診時可觸及骶前腫物 。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難 。
二、畸胎瘤的治療方案
1.顱內(nèi)畸胎瘤
良性畸胎瘤只做手術切除,但須強調(diào)病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分 。如能全切可望治愈 。由于腫瘤常位于中線部位,手術多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水 。放療與化療對良性畸胎瘤無效 。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復查如腫瘤未消失再行手術切除,術后繼續(xù)化療2療程 。
2.胃畸胎瘤
胃畸胎瘤多為良性,及早手術切除,預后良好 。術后應長期隨訪,定期復查AFP,如無下降或下降后又升高,提示復發(fā)或轉(zhuǎn)移,須進一步治療 。
3.睪丸畸胎瘤
外科手術是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法 。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實質(zhì)存在、術中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術 。
睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術后無需其他治療 。對青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術+腹膜后淋巴結清掃術 。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分 。遠處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳 。
4.卵巢畸胎瘤
(1)治療原則
卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術原則,采取保留生育功能的手術方式;手術后,及早采取有效的聯(lián)合化療,對于復發(fā)性腫瘤,應依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律,結合不同的具體情況制定不同的具體方案 。
(2)手術治療
①手術范圍腫瘤絕大多數(shù)為單側性,患者常很年輕,多主張作單側附件切除,保留生育功能 。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側附件及子宮切除 。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網(wǎng)膜切除 。腹膜后淋巴結是否常規(guī)切除,意見尚不統(tǒng)一 。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者,盡可能作腫瘤細胞減滅術,達到腫瘤基本切凈 。
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