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一、導致松果體區(qū)腫瘤的病因
不同的腫瘤類型發(fā)病年齡可略有差異，生殖細胞瘤的發(fā)病高峰年齡為12～14歲，畸胎瘤的發(fā)病高峰為7～8歲，而此部位的膠質(zhì)瘤的發(fā)病高峰為13～15歲。松果體區(qū)腫瘤男性患者占絕大多數(shù) 。兒童以生殖細胞瘤和畸胎瘤多見，而成人以神經(jīng)膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見。
Diebler等認為本病是發(fā)生于妊娠第5～6周的一種神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織。神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類:一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態(tài)學上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44% 。
二、松果體區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)癥狀：病程長短不一，取決于腫瘤的組織學類型、位置和體積大小。一般病程較短，多在1年以內(nèi)，自10天至2.5年，平均約為6個月。
1.顱內(nèi)壓增高
腫瘤突向三腦室后部或向前下發(fā)展使導水管狹窄及閉鎖，可早期引起梗阻性腦積水致使顱內(nèi)壓增高。
2.臨近腦受壓癥狀
腫瘤壓迫四疊體上丘可出現(xiàn)雙眼上視困難、瞳孔散大或不等大，光反射消失;腫瘤生長壓迫下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)耳鳴或聽力下降;腫瘤向下發(fā)展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現(xiàn)軀干性共濟失調(diào)及眼球震顫;腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉(zhuǎn)移至丘腦下部可導致尿崩、嗜睡等下丘腦受損癥狀。
3.內(nèi)分泌癥狀
腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑激素分泌減少，去除了褪黑激素對性腺激素分泌的抑制，可導致性早熟，也有少數(shù)表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯。
4.其他癥狀
部分患兒可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，雙側(cè)錐體束受壓的癥狀。椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移生殖細胞瘤可因腫瘤細胞脫落發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)脊髓受損的表現(xiàn) 。
三、松果體區(qū)腫瘤的檢查與診斷
檢查：
1.頭顱X線平片
除顱內(nèi)壓增高的征象外，生殖細胞瘤可見病理性鈣化斑。
2. CT檢查
松果體細胞瘤多呈邊界清楚的類圓形病灶，等高混雜密度，有散在的鈣化，發(fā)生室管膜下轉(zhuǎn)移時可見腦室周圍帶狀、略高密度的病灶。生殖細胞瘤邊界不規(guī)則，有時呈蝴蝶狀，多有彈丸狀鈣化，有的可見側(cè)腦室內(nèi)播散，可以此確診 ?；チ龊兄尽⒐趋兰把例X，故多呈混雜密度，有低于腦脊液密度的脂肪密度區(qū)和接近骨質(zhì)密度的高密度區(qū) 。
3. MRI檢查
對腫瘤的周圍結(jié)構(gòu)顯示較好，有信號不均及強化明顯的特征。
診斷：
患兒有顱內(nèi)壓增高及雙眼上視困難時，應考慮三腦室后部腫瘤的可能性，如男童伴有性早熟者應考慮松果體區(qū)的畸胎瘤。
腦脊液中脫落腫瘤細胞學的檢查對診斷有幫助;血清和腦脊液中腫瘤標記物絨毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于診斷，還可作為療效評價和復發(fā)監(jiān)測的指標。
四、松果體區(qū)腫瘤的治療方案
1.伽瑪?shù)读Ⅲw手術(shù)治療:
由于該部位腫瘤位置深企，周圍解剖結(jié)構(gòu)復雜，臨近重要腦功能區(qū)及深部血管，開顱手術(shù)風險極大，伽瑪?shù)犊勺鳛槭走x治療。理由為：
(1)、直接開顱手術(shù)死亡率為5%~10%;
(2)、75%的腫瘤為惡性，不能全切(即便良性腫瘤全切率亦較低)，且同樣75%的病患對伽瑪射線敏感;

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松果體區(qū)腫瘤的病因 如何治療松果體區(qū)腫瘤

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