
文章插圖
一、造成急性淋巴細胞白血病的病因
我國曾進行過白血病發(fā)病情況調(diào)查,ALL發(fā)病率約為0.67/10萬 。在油田、污染區(qū)發(fā)病率明顯高于全國發(fā)病率 。ALL兒童期(0~9歲)為發(fā)病高峰,可占兒童白血病的70%以上 。ALL在成人中占成人白血病的20%左右 。目前依據(jù)ALL不同的生物學特性制定相應的治療方案已取得較好療效,大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存,并且有治愈的可能 。
病因:
ALL與其他白血病一樣,白血病細胞的發(fā)生和發(fā)展起源在造血祖細胞或干細胞 。目前,對于其病因及發(fā)病機制尚未完全清楚,但與一些危險因素有關 。
1.遺傳及家族因素
大約5%ALL與遺傳因素相關 。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高 。
2.環(huán)境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定,但機制未明,特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多 ?;瘜W物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關 。
3.基因改變
所有ALL細胞都有獲得性基因改變,包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化 。
二、急性淋巴細胞白血病有什么臨床表現(xiàn)
ALL一般起病急驟 。臨床表現(xiàn)與白血病細胞的增生與浸潤有關 。
1.貧血
80%以上患者發(fā)病時貧血,少數(shù)早期無貧血,但隨著疾病進展都會發(fā)生貧血 。表現(xiàn)為乏力、疲勞、心悸、頭暈等,表現(xiàn)的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關 。
2.發(fā)熱與感染
ALL發(fā)病時多有發(fā)熱,原因①白血病細胞釋放細胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反應性發(fā)熱 。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染,感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等,如不能及時控制易發(fā)展為敗血癥 。
3.出血
出血是常見的表現(xiàn),可以發(fā)生在全身各部位 。出血部位包括:皮膚淤點淤斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等 。原因:
①血小板數(shù)量減少及功能異常是主要原因 。
②凝血功能障礙 。
③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷 。
4.器官組織浸潤表現(xiàn)
①淋巴結(jié)、肝、脾腫大見于70%~80%ALL患者 。
②骨及關節(jié)痛患者超過1/4,以肢體長骨及關節(jié)痛多見 。特別是兒童ALL更多見,常以疼痛起病,甚至出現(xiàn)跛行步態(tài) 。30%~50%表現(xiàn)出胸骨中下段壓痛,此表現(xiàn)具有較強的特異性 。
③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL明顯多于其他類型白血病 。兒童多于成人 。輕者可無癥狀,需在常規(guī)腦脊液檢查中被發(fā)現(xiàn) 。部分患者表現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等等,甚至可危及生命 。
三、急性淋巴細胞白血病標危是否移植
ALL診斷目前采用細胞形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學(MICM)診斷模式 。分型采用世界衛(wèi)生組織(WHO)2008標準 。WHO急性白血病最新分類標準中認為骨髓涂片中原始/幼稚細胞淋巴細胞比例≥20%即可診斷 。根據(jù)白血病細胞表面不同的分化抗原利用免疫學技術(shù),可以診斷并分為不同的亞型 。一般分為T、B細胞系 。ALL兒童期(0~9歲)為發(fā)病高峰,可占兒童白血病的70%以上 。ALL在成人中占成人白血病的20%左右 。目前依據(jù)ALL不同的生物學特性制定相應的治療方案已取得較好療效,大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存,并且有治愈的可能 。
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