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急淋癥狀主要有哪些 急性淋巴細胞性白血病的病因主要有哪些


急淋癥狀主要有哪些 急性淋巴細胞性白血病的病因主要有哪些

文章插圖
一、急淋癥狀主要有哪些
ALL一般起病急驟 。臨床表現(xiàn)與白血病細胞的增生與浸潤有關 。
1.貧血
80%以上患者發(fā)病時貧血,少數(shù)早期無貧血,但隨著疾病進展都會發(fā)生貧血 。表現(xiàn)為乏力、疲勞、心悸、頭暈等,表現(xiàn)的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關 。
2.發(fā)熱與感染
ALL發(fā)病時多有發(fā)熱,原因①白血病細胞釋放細胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反應性發(fā)熱 。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染,感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等,如不能及時控制易發(fā)展為敗血癥 。
3.出血
出血是常見的表現(xiàn),可以發(fā)生在全身各部位 。出血部位包括:皮膚淤點淤斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經(jīng)過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等 。原因①血小板數(shù)量減少及功能異常是主要原因 。②凝血功能障礙 。③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷 。
4.器官組織浸潤表現(xiàn)
①淋巴結(jié)、肝、脾腫大見于70%~80%ALL患者 。②骨及關節(jié)痛患者超過1/4,以肢體長骨及關節(jié)痛多見 。特別是兒童ALL更多見,常以疼痛起病,甚至出現(xiàn)跛行步態(tài) 。30%~50%表現(xiàn)出胸骨中下段壓痛,此表現(xiàn)具有較強的特異性 。③中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病在ALL明顯多于其他類型白血病 。兒童多于成人 。輕者可無癥狀,需在常規(guī)腦脊液檢查中被發(fā)現(xiàn) 。部分患者表現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱神經(jīng)損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發(fā)作等等,甚至可危及生命 。
5.睪丸白血病
兒童ALL更多見,在25%男孩有隱匿性睪丸白血病 。表現(xiàn)睪丸無痛性腫大、陰莖異常勃起 。
二、急性淋巴細胞性白血病的病因主要有哪些
急性淋巴細胞性白血病(ALL)占兒童急性白血病的80%,發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間 。ALL也可發(fā)生于成年人,占所有成年人白血病的20% 。在急性白血病中,惡性細胞失去成熟和定向(分化)產(chǎn)生其功能的能力 。這些細胞迅速分裂并取代正常細胞 。當惡性細胞取代正常的骨髓成分時即發(fā)生骨髓衰竭 。因為正常細胞的數(shù)目減少,此患者就會變得容易出血和感染 。大多數(shù)病例看上去無明顯誘因 。但是,輻射、某些毒素,如苯和一些化學試劑,被認為是白血病的誘發(fā)因素 。染色體異常也在急性白血病的發(fā)生過程中發(fā)揮一定的作用 。急性白血病的危險因素包括21三體綜合征,多與白血病并發(fā),以及接觸輻射、化學試劑和藥物 。發(fā)病率為十萬分之六 。
1.遺傳及家族因素
大約5%ALL與遺傳因素相關 。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發(fā)病率增高 。
2.環(huán)境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定,但機制未明,特別在遭受核輻射后的人群ALL發(fā)病明顯增多 ?;瘜W物質(zhì)如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關 。
3.基因改變
所有ALL細胞都有獲得性基因改變,包括染色體數(shù)目和結(jié)構(gòu)易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化 。
三、急性淋巴細胞性白血病確診需要做哪些檢查
1.血常規(guī)
超過90%以上患者在診斷時有明顯血液學異常,異常的嚴重程度反映了白血病細胞侵及的程度 。貧血為正細胞、正色素性 。約有50%以上ALL白細胞總數(shù)增高,發(fā)病時白細胞>50×109/L,提示預后不佳 。3/4患者有血小板減少 。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數(shù)量不等的幼稚淋巴細胞 。
2.骨髓
多數(shù)骨髓細胞增生活躍或明顯活躍,骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞,并有部分幼稚淋巴細胞 。


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