導讀：心臟就像是一個“血泵” ， 通過自身的收縮和舒張 ， 一刻不停地向全身器官輸出富含養(yǎng)分的血液 ， 心臟泵出的血液首先到達的部位就是主動脈根部 ， 因此主動脈根部一刻不停地承受著來自心臟泵血的壓力沖擊 。由于馬凡綜合征患者的主動脈壁先天發(fā)育不良 ， 主動脈根部容易擴張 ， 而高強度的體力勞動或體育活動通過促進心跳加速(泵血加速)和血壓升高(泵壓增高) ， 會加快主動脈根部擴張的速度 。因此 ， 從延緩主動脈病變的角度上講 ， 馬凡綜合征患者需要限制運動量 。然而 ， “生命在于運動” ， 完全不進行體育鍛煉會導致體質下降 ， 抵抗力降低 ， 甚至導致網癮、過分沉默寡言、社會交往能力下降等弊端 ， 因此 ， 馬凡綜合征患者如何選擇適當的運動量是一個非常重要的問題 。
總體而言 ， 其原則應該是——避免競技運動、過度運動、等容運動(俯臥撐、舉重等)以及有碰撞、摔倒風險的緊張運動 ， 適當從事低、中等強度的有氧運動 。
適合馬凡綜合征患者的運動形式有 ， 散步或快走、慢跑、慢速游泳 ， 輕中等強度的騎車、乒乓球、羽毛球、高爾夫、保齡球類運動 ， 均以從容不迫 ， 體力有所保留為限 。建議增加運動的頻率 ， 縮短每次運動的持續(xù)時間 ， 運動后的心率控制在100次每分鐘之內(建議長期服用倍他樂克等β受體阻滯劑來協助控制) 。例如：每日中等速度散步、騎車半小時到一小時;慢速游泳、慢跑及其他中等強度的體育活動 ， 每次十分鐘左右 ， 可一日數次 。當然 ， 還要結合患者自身情況適當調整具體方案 。適當運動可以增加食欲 ， 增強體質 ， 培養(yǎng)積極的心態(tài)和陽光的精神狀態(tài)等 。
以上為大原則 ， 但不同患者又有所區(qū)別 。
超聲顯示主動脈尚未出現病變的馬凡綜合征患者 ， 根據家族史、基因檢測、全身其他的體征提示可能患有馬凡綜合征 ， 可按照上述原則進行鍛煉 ， 并定期接受心血管彩超體檢 。此類患者常常是正在上學的青少年兒童 ， 家長須與學校充分溝通 ， 既要避免他們參加競技、體能測試類的運動 ， 又要參加強度適中的體育鍛煉 。
主動脈根部已有擴張性病變 ， 但尚未達到手術指征的馬凡綜合征患者 ， 適當鍛煉也可以改善體質 ， 增強對未來主動脈手術的承受能力 。但應嚴格限制活動強度和持續(xù)時間 ， 并適當增加心血管彩超體檢的頻率 。
主動脈手術后 ， 余下的主動脈完全正常的馬凡綜合征患者 ， 待手術后休養(yǎng)3-6個月完全康復 ， 也可以接受適量的鍛煉 ， 并定期接受術后的復查 。但需注意的是 ， 如果手術后長期服用華法林 ， 需要避免碰撞、跌倒等 ， 騎車務必佩戴頭盔 。
但對于主動脈術后 ， 仍遺留主動脈殘余病變的馬凡綜合征患者(如接受了主動脈根部瘤手術 ， 還患有腹主動脈瘤暫未處理 ， 或主動脈夾層導致主動脈全程撕裂 ， 手術只處理了近端部分 ， 遠端還有殘余的主動脈夾層 ， 等等) ， 建議以步行或其他低強度鍛煉為主 ， 中等強度的有氧運動也多需避免 。

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