2.腎錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)隨訪腫瘤<4cm可以不治療 , 但要密切隨訪 。
(2)栓塞動(dòng)脈栓塞應(yīng)首先考慮出血的病例 , 根據(jù)經(jīng)驗(yàn)栓塞后腫瘤的體積并無縮小 , 但出血可被制止 。多選用超選擇性腎動(dòng)脈分支栓塞 , 以保護(hù)部分腎功能 。
(3)保留腎單位手術(shù)腫瘤<5cm可行剜除術(shù) , 尤其是在腎臟邊緣的腫瘤 。
(4)腎切除術(shù)巨大的腎錯(cuò)構(gòu)瘤可行腎切除;若為雙側(cè)病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數(shù)病例可有局部及淋巴結(jié)侵犯 , 甚至瘤栓侵入大靜脈 , 呈惡性行為表現(xiàn) , 應(yīng)行根治性腎切除 。
(5)腎移植或血液透析僅適用于雙側(cè)病變導(dǎo)致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側(cè)腎切除的患者 。
3.肝錯(cuò)構(gòu)瘤
手術(shù)治療仍是該病的首選方法 。因錯(cuò)構(gòu)瘤常與正常肝組織分界清楚 , 可選擇腫瘤摘除術(shù) 。如腫瘤與肝組織緊密粘連 , 可作肝部分切除或肝葉切除 。小兒肝臟多無硬化 , 再生能力強(qiáng) , 為進(jìn)行廣泛肝切除提供了條件 。
4.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(HH)
(1)藥物治療性早熟HH不是真性腫瘤 , 生長(zhǎng)速度緩慢 , 病變體積可多年無變化 , 因此 , 若僅表現(xiàn)為性早熟單一癥狀 , 可使用促性腺激素釋放激素類似物來控制 。
(2)手術(shù)切除下述患者可選擇手術(shù)治療:性早熟藥物治療無效者;或雖治療有效 , 但用藥期間發(fā)生共濟(jì)失調(diào)、發(fā)作性癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者;或經(jīng)濟(jì)上無力承擔(dān)藥物治療費(fèi)用者;癡笑性癲癇及其他類型癲癇藥物治療無效者;腫瘤的占位效應(yīng)造成神經(jīng)功能障礙者 。術(shù)式可選擇:翼點(diǎn)入路、經(jīng)胼胝體前穹隆間入路和神經(jīng)內(nèi)鏡 。隨著影像學(xué)的發(fā)展及顯微外科技術(shù)的提高 , 下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤全切率明顯增加 , 并取得了良好的效果 。錯(cuò)構(gòu)瘤全切除后性早熟癥狀停止 , 激素水平恢復(fù)正常 。部分患兒癲癇發(fā)作完全停止或發(fā)作次數(shù)明顯減少 。
(3)其他治療方法普通放射治療對(duì)HH無效 。γ-刀對(duì)伴有癡笑或癲癇大發(fā)作的患兒療效較好且無病死率 , 致殘率低;對(duì)性早熟患兒理論上有效 , 但缺乏相應(yīng)的臨床資料;對(duì)以癲癇為主且手術(shù)難度較大或者腫瘤未能全切除者可以作為很好的補(bǔ)充 。
5.乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤
乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤應(yīng)積極采取手術(shù)切除 , 待石蠟切片明確診斷 , 術(shù)后一般無復(fù)發(fā) , 預(yù)后好 。
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