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一、造成室間隔缺損的臨床表現(xiàn)
在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，回流入左心房室，使左心負(fù)荷增加，左心房室增大，長期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，右心室可增大，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。
缺損小者，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。
心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo) ，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí) ，心尖部可有功能性舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí) ，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
二、室間隔缺損的病因
室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的20% ，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損常在0.1～3cm ，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者心臟大小可正常，缺損大者左心室較右心室增大明顯。
根據(jù)缺損的位置，可分為五種類型：
1.室上嵴上缺損
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
2.室上嵴下缺損
位于室間隔膜部，此型最多見，占60%～70% 。
3.隔瓣后缺損
位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20% 。
4.肌部缺損
位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
5.共同心室
室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見。
三、室間隔缺損的檢查
1.X線檢查
中度以上缺損心影輕度到中度擴(kuò)大，左心緣向左向下延長，肺動(dòng)脈圓錐隆出，主動(dòng)脈結(jié)變小，肺門充血。重度阻塞性肺動(dòng)脈高壓心影擴(kuò)大反而不顯著，肺動(dòng)脈粗大，遠(yuǎn)端突變小，分支呈鼠尾狀，肺野外周紋理稀疏。
2.心臟檢查
心前區(qū)常有輕度隆起。胸骨左緣第3、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到Ⅲ～Ⅳ級(jí)全收縮期雜音;高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn) 。分流量大者，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例，收縮期雜音逐步減輕，甚至消失，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音則明顯亢進(jìn)、分裂，并可伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。
3.心電圖檢查
缺損小示正?；螂娸S左偏。缺損較大，隨分流量和肺動(dòng)脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

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