文章插圖
一、皮肌炎的含義
本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān) 。多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病有明顯種族差異 。非裔美國(guó)人發(fā)病率最高，黑人與白人的發(fā)病比例為3～4：1 。兒童皮肌炎的發(fā)病率亞非較歐美高 。本病在同卵孿生子和一級(jí)親屬中出現(xiàn)也提示它有遺傳傾向性 。
通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展 。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭 。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象 。
的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮肌炎的皮膚表現(xiàn)，但無皮肌炎的酶學(xué)改變和臨床癥狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎，有人估計(jì)它占所有皮肌炎的10%，隨時(shí)間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤 。
二、皮肌炎的臨床表現(xiàn)
1.肌肉表現(xiàn)
本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見 。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛 。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，攝人流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，引起嗆咳 。消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導(dǎo)致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄 。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴(yán)重者需用呼吸機(jī)輔助呼吸;當(dāng)患者有骨盆帶肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難 。
2.肺部表現(xiàn)
活動(dòng)時(shí)呼吸困難是一個(gè)非特異但較嚴(yán)重的癥狀 。多發(fā)性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導(dǎo)致呼吸肌無力 。這種患者排痰困難，易患肺部感染 。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)型肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征 。更常見的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)有肺間質(zhì)纖維化 。聽診可聞雙肺底捻發(fā)音 。X線檢查，早期呈毛玻璃狀，晚期呈網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影 。肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低 。疾病晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者導(dǎo)致右心肥大、右心衰竭 。少數(shù)患者可有胸膜炎和胸腔積液 。
3.心臟表現(xiàn)
心臟受累常見，一般都較輕微，很少有臨床癥狀 。最常見的是心律紊亂，如心悸、心律不齊 。晚期可出現(xiàn)的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纖維化所致 。偶見心肌炎 。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但與心肌受累不一定有關(guān)，大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產(chǎn)生 。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見，蛋白尿、腎病綜合征偶有報(bào)道 。
5.皮膚表現(xiàn)
55%的患者皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后 。皮疹的類型和范圍因人而異，同一患者在不同病期皮疹也可能不同 。在一些患者中皮疹和肌無力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌無力可能不相關(guān) 。
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