4、免疫因素目前更看重免疫機(jī)制，在細(xì)胞免疫方面，發(fā)現(xiàn)肝門管區(qū)及膽管周圍浸潤(rùn)的炎性細(xì)胞均以T淋巴細(xì)胞為主，門管區(qū)多數(shù)是具有免疫輔助誘導(dǎo)功能的T淋巴細(xì)胞亞型CD4，膽管周圍主要聚集有抑制免疫和細(xì)胞毒性的另一亞型CD8細(xì)胞 。正常人的膽管上皮皆由HLA-Ⅰ級(jí)抗原表達(dá)，研究發(fā)現(xiàn)PSC患者的膽管上皮由HLA-Ⅱ級(jí)抗原—DR表達(dá)，但在部分原發(fā)性膽汁性肝硬變（primarybiliarycirrhosis，PBC）及各種原因所致的肝外膽管梗阻者，膽管上皮中也有相同異常發(fā)現(xiàn)，膽管上皮的HLA-DR顆粒與PSC發(fā)病關(guān)系尚不清楚 。體液免疫方面的證據(jù)多為非特異性：PSC患者血中各種免疫球蛋白水平不同程度升高；抗細(xì)胞核因子及抗平滑肌抗體陽(yáng)性；血液和膽汁中的免疫復(fù)合物水平增高及廓清受損；血中多發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞漿抗體（antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA） 。有研究發(fā)現(xiàn)，一種僅表位于肝外膽管上皮和結(jié)腸上皮的肽類物質(zhì)，在16例PSC中約2/3的血清檢測(cè)為陽(yáng)性，而其他肝病及繼發(fā)性肝外膽管狹窄者檢測(cè)均為陰性，其病理生理作用還不清楚 。
5、膽管缺血因素膽管缺血可造成缺血性壞死，導(dǎo)致膽管纖維化和硬化，出現(xiàn)淤膽和PSC的影象學(xué)和組織學(xué)變化，常出現(xiàn)于介入化療、肝移植和膽囊切除術(shù)后 。嚴(yán)格意義上講膽管缺血所致硬化性膽管炎不屬PSC范疇 。雖然各種致病因子都可能在PSC發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮作用，但不同階段可能有一種或多種因素發(fā)揮主要作用 。
三、原發(fā)性硬化性膽管炎患者主要有哪些表現(xiàn)原發(fā)性硬化性膽管炎多見(jiàn)于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān) 。其起病一般呈隱匿性，可有漸進(jìn)性加重的乏力，瘙癢和黃疸 。以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現(xiàn)的進(jìn)行性膽管炎發(fā)作不常見(jiàn) 。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn) 。該病后期呈門脈高壓，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn) 。
主要是梗阻性黃疸，呈進(jìn)行性的緩慢過(guò)程 。一般無(wú)上腹絞痛病史，僅有上腹不適和用痛，伴有明顯的皮膚搔癢，有食欲減退、惡心和乏力等，少數(shù)病人可畏寒和發(fā)熱 。白細(xì)胞檢查見(jiàn)淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增多，血清、膽紅素、堿性磷酯酶和r-谷氨醯轉(zhuǎn)肽酶值均有升高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶輕度增高，IgM高于正常 。部分病人的抗核抗體和平滑肌抗體為陽(yáng)性，抗線粒體抗體為陰性，肝和尿含銅量增高 。
四、原發(fā)性硬化性膽管炎的癥狀治療是怎樣的1、乏力：乏力在淤膽性肝病中的病因未明，尚無(wú)特別有效的治療方法，包括UDCA 。有人猜測(cè)其可能與抑郁相關(guān)，但一項(xiàng)用氟伏沙明（一種選擇性52羥色胺再攝取抑制劑）治療的隨機(jī)安慰劑對(duì)照試驗(yàn)經(jīng)過(guò)6周觀察，發(fā)現(xiàn)其對(duì)乏力或生活質(zhì)量系數(shù)無(wú)益 。最近報(bào)道的數(shù)據(jù)顯示，93名PSC患者的乏力積分明顯低于普通人群，提示人們可能過(guò)分強(qiáng)調(diào)了這類患者的乏力癥狀 。
2、瘙癢：膽汁酸結(jié)合樹(shù)脂、考來(lái)烯胺對(duì)繼發(fā)于膽汁淤積的瘙癢十分有效，且不良反應(yīng)少，應(yīng)被列為治療的一線用藥 。*類拮抗劑能阻止淤膽時(shí)過(guò)多的內(nèi)源性*類激動(dòng)劑的作用，對(duì)淤膽相關(guān)性瘙癢有效 。所有*類拮抗劑（納美芬、納洛酮、納屈酮）在首次使用時(shí)都會(huì)出現(xiàn)戒斷反應(yīng)，但通常會(huì)在持續(xù)給藥2～3d后消失 。昂丹司瓊（52羥色胺受體拮抗劑）可顯著改善瘙癢分值（視覺(jué)模擬評(píng)分法），但有待臨床實(shí)踐的評(píng)估 。利福平是緩解淤膽性肝病瘙癢癥狀的有效藥物，其作用模式為介導(dǎo)微粒體藥物氧化系統(tǒng)的酶類，促進(jìn)內(nèi)源性致癢性物質(zhì)代謝；其在腸腔內(nèi)也有直接的抗微生物作用，從而改變次級(jí)膽汁酸的合成 。但是利福平的使用在很大程度上受限于嚴(yán)重的特異性高敏反應(yīng)及其作為酶誘導(dǎo)劑與合用藥物的相互作用 。

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