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一、原發(fā)性硬化性膽管炎是怎么回事原發(fā)性硬化性膽管炎是一種少見的進(jìn)行性的膽道病變 。其病情發(fā)展最后導(dǎo)致膽道閉塞和嚴(yán)重的阻塞性黃疸，預(yù)后很差 。目前對(duì)它的病因和發(fā)病機(jī)理還不太了解，感染和自身免疫可能與本病有關(guān) 。本病多發(fā)成年人，男多于女，兒童偶見 。根據(jù)統(tǒng)計(jì)，從得出診斷后到死亡平均生存時(shí)間為六年 。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲狀腺炎，腹膜后纖維化，縱隔纖維化，潰瘍性結(jié)腸炎，局限性腸炎，眼眶假性腫瘤，脈管炎和免疫缺陷疾病等 。本病治療主要是改善膽汁引流，阻止或逆轉(zhuǎn)導(dǎo)致炎癥或硬化的因素對(duì)癥處理 。雖然外科治療可能改善膽汁引流，緩解臨床癥狀，但不少病人肝膽管和肝臟的病變往往呈進(jìn)行性，最終發(fā)展為膽汁性肝硬化，門脈高壓并肝衰，或消化道出血死亡 。
原發(fā)性硬化性膽管炎又稱狹窄性膽管炎實(shí)質(zhì)上不是一種化膿性疾病 。是一病因不明，以肝內(nèi)外膽管的慢性纖維化狹窄和閉塞為其特征臨床上較少見 。它不同于膽管結(jié)石，腫瘤或膽管損傷后繼發(fā)的硬化性膽管炎（或稱為繼發(fā)性膽管狹窄）原發(fā)性硬化性膽管炎一般無膽石，亦無膽管手術(shù)史，不少病例同時(shí)伴有潰瘍性結(jié)腸炎少數(shù)人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病 。發(fā)病年齡多數(shù)為30～50歲，男性多于女性目前認(rèn)為細(xì)菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發(fā)病因素 。
二、原發(fā)性硬化性膽管炎的疾病病因是什么1、感染因素　PSC病因至今未明，感染因素是較早觀點(diǎn)之一 。見于PSC常伴發(fā)炎性腸?。╥nfiamma-（toryboweldisease,IBD），一般報(bào)道在70%左右，其中以潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerativecolitis,UC）最多見，克隆氏病較少，認(rèn)為細(xì)菌及其毒素通過炎性病變腸壁經(jīng)門靜脈至膽管周圍而發(fā)病 。然亦有不支持細(xì)菌假說的證據(jù)：從未觀察到PSC有典型的細(xì)菌性門靜脈炎表現(xiàn)；肝門管區(qū)少見中性白細(xì)胞浸潤(rùn)；未發(fā)現(xiàn)細(xì)菌性肝膿腫；UC發(fā)生PSC者僅占5%；不少PSC伴UC者是在確診PSC數(shù)年后發(fā)生UC；PSC病變發(fā)展不因UC行結(jié)、直腸切除治愈而停止 。在免疫受損者中，巨細(xì)胞?。╟ytomegalovirus,CMV）可引起硬化性膽管炎，經(jīng)Mehal等應(yīng)用敏感的PCR技術(shù)檢測(cè)肝組織，已否定CMV是PSC病因 。
2、腸毒素吸收因素如上所述，PSC和IBD密切相關(guān)，炎癥性腸病作為潛在致病因素早已引起注意 。推測(cè)炎癥腸粘膜屏障通透性增高，細(xì)菌內(nèi)毒素、毒性膽酸吸收增多，激活肝內(nèi)Kupffer細(xì)胞使腫瘤壞死因子（TNF）產(chǎn)生增多，導(dǎo)致類似PSC病理變化的膽管破壞和增生 。在動(dòng)物研究中，許多藥物如抗生素、細(xì)菌細(xì)胞壁成分抗體及腫瘤壞死因子抑制劑可以阻斷實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的PSC病理變化 。對(duì)于IBD發(fā)病率、發(fā)病時(shí)間、疾病的嚴(yán)重程度和PSC在時(shí)間上不一致問題如：25%PSC患者結(jié)腸正常，PSC發(fā)生于結(jié)腸病之前，切除結(jié)腸后對(duì)PSC病程并無影響等，新近有學(xué)者提出參與免疫反應(yīng)的部分淋巴細(xì)胞有記憶功能，早期激活后靜止下來，以后再遇刺激時(shí)啟動(dòng)疾病發(fā)生 。上述觀點(diǎn)雖可解釋兩者關(guān)系的部分矛盾現(xiàn)象，尚無直接證據(jù)證明IBD是PSC直接病因，最合理解釋是兩種不同器官對(duì)共同病因的病理生理反應(yīng)差異 。
3、遺傳因素PSC在家族成員集中發(fā)病現(xiàn)象與HLA密切相關(guān)的事實(shí)提示遺傳因素在PSC發(fā)病中的重要作用 。與PSC有關(guān)的HLA等位基因較多，它們?cè)赑SC發(fā)生、發(fā)展中可能起著不同作用 。HLA-B8見于60%～80%的PSC患者，HLA-DRB1和DRw52a可能決定了PSC的遺傳易感性，而DR4的存在是病情迅速惡化的標(biāo)志 。有報(bào)道PSC與TNF-α受體基因的多態(tài)性有關(guān)，TNF-α基因第308位上的堿基G取代A與PSC易感性明顯相關(guān) ?；|(zhì)金屬蛋白酶（MMP-3）的多態(tài)性可能同時(shí)影響本病的易感性和疾病的發(fā)展 。另有文獻(xiàn)顯示MICA-002堿基能明顯降低發(fā)生PSC的危險(xiǎn)性而MICA-008能增加發(fā)生PSC的危險(xiǎn)性 。以上眾多的事實(shí)提示PSC的發(fā)生和發(fā)展有其內(nèi)在的遺傳基礎(chǔ) 。

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