文章插圖
一、隆突性皮膚纖維肉瘤是什么原因引起的病因（30%）：
近來(lái)研究表明，瘤細(xì)胞表達(dá)Vim及CD34，電鏡觀察瘤細(xì)胞既有成纖維細(xì)胞的特征，又見(jiàn)有一些神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的特點(diǎn)，個(gè)別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細(xì)胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞 。
發(fā)病機(jī)制（10%）：
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶，瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀（roller form）有診斷意義，腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽(yáng)性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點(diǎn)，瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細(xì)胞即為Bednar瘤，瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時(shí)可稱為來(lái)自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤；也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽(yáng)性，呈肌樣，肌纖維母細(xì)胞性分化；近來(lái)還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型 。
二、隆突性皮膚纖維肉瘤主要有哪些臨床癥狀患者通常為中年人，本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側(cè)部，其分布在腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠(yuǎn)心端，少見(jiàn)于頭面部及頸區(qū)及面部，掌跖不受累，10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史，病程緩慢進(jìn)行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅，暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長(zhǎng)而表面破潰，少數(shù)瘤體見(jiàn)有點(diǎn)狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤 。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯，不經(jīng)治療由于嚴(yán)重疼痛，攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移 。
瘤細(xì)胞和膠原纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列 。上述比較特殊的細(xì)胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨(dú)作為確診依據(jù) 。在DFSP中偶見(jiàn)巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞和出血壞死 。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型 。由于DFSP的組織結(jié)構(gòu)通常不典型，并且在較重或復(fù)發(fā)的DFSP中常見(jiàn)形態(tài)多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復(fù)雜和困難的 。
三、隆突性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷是怎樣的組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料是主要的依據(jù)，免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別診斷 。在免疫組化染色中，DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白（Vimentin）呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)；CD34一般呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)，陽(yáng)性率為72%～92% 。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽(yáng)性反應(yīng)；平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）在DFSP的表達(dá)陽(yáng)性率為50%～95%，但是其表達(dá)常不穩(wěn)定并且常呈局灶性 。
與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑒別 。
一、皮膚纖維瘤：是成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞灶性增生引致的一種真皮內(nèi)的良性腫瘤 。本病可發(fā)生于任何年齡，中青年多見(jiàn)，女性多于男性 ?？勺匀话l(fā)生或外傷后引起 。黃褐色或淡紅色的皮內(nèi)丘疹或結(jié)節(jié)是本病的臨床特征 。病損生長(zhǎng)緩慢，長(zhǎng)期存在，極少自行消退 。
二、黑色素瘤：是一種惡性程度相當(dāng)高的惡性腫瘤，又稱惡性黑瘤，大多原發(fā)于皮膚，也可起源于眼、鼻腔等處，早期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位多見(jiàn)肺、腦 。一旦診斷，應(yīng)盡早作廣泛腫瘤切除，并輔助免疫治療等綜合措施 。
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