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惡性胰島素瘤能活多久 胰島素瘤的主要臨床癥狀有哪些


惡性胰島素瘤能活多久 胰島素瘤的主要臨床癥狀有哪些

文章插圖
一、惡性胰島素瘤能活多久
早期手術(shù)切除腫瘤可治愈,但對未及時明確診斷,反復發(fā)作,終因病情加重,在數(shù)天或數(shù)年后死亡 。
本病可發(fā)生于各個年齡段,但40~60歲多發(fā),無性別差異,部分有家族史 。胰島素瘤于1927年由Graham首先報告 。是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 。1/3患者有糖尿病家族史,約2%先后或同時發(fā)生低血糖,且以反復發(fā)作的空腹時低血糖癥為特征,應(yīng)高度懷疑本病,病程可從2周至14年,平均2.8年,長期反復出現(xiàn)低血糖,可造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重損害 。
這些腫瘤多是良性的,有10%~15%的惡性腫瘤可以轉(zhuǎn)移 。有些惡性胰島素瘤分泌入絨毛膜促性腺激素,是一種敏感的檢測方法 。多發(fā)性良性腫瘤發(fā)生率為10%,多數(shù)為多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤(MEN)胰島素依賴型,多發(fā)腺瘤發(fā)生率可能為50% 。最高發(fā)病年齡達90歲,也有在青春期前的兒童發(fā)病,平均胰島素瘤的年齡為42歲 。也有報道9歲兒童患惡性胰島素瘤 。大多數(shù)胰島素瘤很小(<2cm),最小至0.2cm,但也有大到遍及整個胰腺,重量達4kg 。這些腫瘤與其他瘤相關(guān),伴有促腎上腺皮質(zhì)激素和降鈣素的分泌 。也有胰島素瘤與腎上腺腺瘤共存者,而且由局部淋巴結(jié)腫大或肝轉(zhuǎn)移 。亦有十二指腸壁、肝臟等異位胰島素瘤的報道 。
二、胰島素瘤的主要臨床癥狀有哪些
輕者可表現(xiàn)為兩眼發(fā)直、癡呆不語、反應(yīng)遲鈍等;重者可有狂躁不安、胡言亂語、性格變態(tài)、甚至幻聽、幻視及妄想等精神異常表現(xiàn) 。部分病例伴卓-艾(Zollinger-Ellison)綜合征,約有10%病人伴有消化性潰瘍 。但必須指出,任何一種低血糖癥都可出現(xiàn)多種多樣癥狀 。不少病人為防止低血糖發(fā)作而多進飲食,終因攝取過多熱量而致肥胖 。癌腫病人,病程進展快,肝臟腫大、質(zhì)硬、消瘦、腹痛、腹瀉等嚴重低血糖癥狀 。
通常在饑餓、飲酒、感染、活動過度等應(yīng)激而發(fā)病 。多數(shù)由偶發(fā)至頻發(fā),逐漸加重,甚至每天發(fā)作數(shù)次 。發(fā)作時間可短至數(shù)分鐘,長至持續(xù)數(shù)天,甚至長達1周以上,可伴發(fā)熱等其他并發(fā)癥 。若及時進食或靜脈注射葡萄糖,則數(shù)分鐘即可緩解 。初發(fā)病者或糖尿病病人伴本病的,血糖水平未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下,即可出現(xiàn)低血糖癥狀 。但是,臨床癥狀和血糖水平并不成正比,甚至有的從不早餐前發(fā)病;發(fā)作后血糖并不一定很低,發(fā)作時不予補充葡萄糖也可自行緩解;若病情嚴重或發(fā)作時間延長,有時在進食數(shù)小時后癥狀才消失 。這些不典型的臨床表現(xiàn),可能與腫瘤間歇性分泌胰島素有關(guān),也與血糖的下降程度、速度、持續(xù)時間、病程長短以及個體差異對低血糖的敏感性不同等有關(guān)系 。這種復雜的臨床表現(xiàn)給診斷帶來一定困難 。常被誤診為癲癇、癔病、精神病、一過性腦供血不足,但也有長期應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑和抗痙藥,造成腦組織損害等而出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀 。主要原因未充分認識本病不同情況下的臨床特點 。
三、胰島素瘤的主要病理特點有哪些
本病約83%為良性腫瘤,約7%為β-細胞增生,惡性腫瘤不到10%,且常有肝及附近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 。腫瘤中約83%為單發(fā)性腺瘤,13%為多發(fā)性者,有4%見于Ⅰ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN-Ⅰ) 。腫瘤絕大多數(shù)生長在胰腺內(nèi),異位者罕見,胰腺頭、體、尾的發(fā)病率基本相同,但胰頭及鉤突部位不易發(fā)現(xiàn) 。瘤體直徑一般在0.5~5cm之間,但80%以上的腫瘤直徑小于2cm,這給定位診斷造成很大困難 。
肉眼觀腫瘤的切面大都呈灰白色或粉紅色,質(zhì)地較正常組織為軟,血供豐富 。多數(shù)腫瘤的邊界清楚但無明顯包膜;部分腫瘤有包膜或假包膜 。胰島素瘤是各種胰島細胞瘤中最常見的一種,約50%的腫瘤為單純的β-細胞瘤,但有些是含有α-、δ-,PP和G細胞的混合性腫瘤,目前無論是光鏡還是電鏡都很難鑒別瘤細胞的具體類型 。光鏡下瘤細胞與正常的β-細胞頗為相似,呈多角形、立方形或柱狀,胞核呈圓或卵圓形,核分裂罕見 。瘤細胞的組織學排列類型不一,有實體或彌漫結(jié)構(gòu)的、呈腺泡或管樣結(jié)構(gòu)、小梁或腦回狀結(jié)構(gòu)的等 。電鏡下瘤細胞內(nèi)有豐富的功能性細胞器,胞漿中線粒體豐富,在部分腫瘤的瘤細胞內(nèi)還含有典型的β-細胞分泌顆粒,但由于并非所有的胰島素瘤細胞內(nèi)部均含有分泌顆粒,而且其他類型的胰島細胞中也可出現(xiàn)高密度的分泌顆粒,故電鏡下仍很難判斷瘤細胞的具體類型 。


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