血管瘤系血管腫瘤,是以血管內(nèi)皮細胞增殖為特征的胚胎良性腫瘤 。新生兒發(fā)生率為3%左右,常在新生兒期出現(xiàn),然后進入增生期,一般發(fā)現(xiàn)后需及時治療 。血管畸形90%出生時即存在,但可無臨床體征,以后隨著年齡增長而成比例生長,不會自行消退 。原傳統(tǒng)分類定義為葡萄酒色斑,海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬于血管畸形,現(xiàn)分別稱為毛細血管畸形,靜脈畸形和動靜脈畸形 。
血管瘤和血管畸形的鑒別要點最主要是病史 。血管瘤患兒的瘤體具有快速生長,穩(wěn)定的自然病程,生長速度遠超患兒的生長比例,而血管畸形患兒無此特征性的病程;另外血管瘤患兒的血清雌二醇水平和血管內(nèi)皮細胞生長因子均高于正常同齡兒 。但其中出生時已有輕度擴張的靜脈畸形和皮下血管瘤有時很難鑒別,可通過試驗性的激素治療 。
鑒別診斷
血管或脈管畸形的診斷并不困難,位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動實驗和穿刺來確定 。
1.瘤體外觀特征(葡萄酒斑狀或楊梅狀等) 。
2.壓之褪色或縮小 。
3.體位元試驗陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型) 。
4.血管造影示瘤區(qū)造影劑濃聚或血管畸形 。
5.病理組織學檢查確診 。
血管瘤需與出血結(jié)節(jié)鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結(jié)節(jié)抽出的是陳舊血,并可摻有其他成分與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別,其特點如下:
1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物 。寒冷刺激時疼痛尤甚 。位于甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰 。
2.血管肉瘤較少見,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰 。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細胞在基底膜內(nèi)增生,可貼附于血管內(nèi)壁,形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔 。瘤細胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內(nèi)皮細胞樣,核大,深染,核分裂較多 ??梢姷蕉嗪肆鼍藜毎?。
免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義 ??蛇x擇敏感的內(nèi)皮標記物,第八因子相關(guān)抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助 。
輔助檢查
1.對于較表淺腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主
2.對于較深在部位發(fā)病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”
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