1.顯微鏡下多血管炎：1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個(gè)亞型，目前認(rèn)為顯微鏡下多血管炎為一獨(dú)立的系統(tǒng)性血管炎 。是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管的小靜脈 。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎 。累及腎臟時(shí)出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細(xì)胞管型 。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，60-80%為髓過(guò)氧化物酶(MPO)-ANCA陽(yáng)性，在熒光檢測(cè)法示外周型(p-ANCA)陽(yáng)性，胸部X線(xiàn)檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無(wú)特征性肺部浸潤(rùn)影或小泡狀浸潤(rùn)影，中晚期可出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化 。
2.變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss綜合征)：有重度哮喘;肺和肺外臟器有中小動(dòng)脈、靜脈炎及壞死性肉芽腫;周?chē)人嵝粤＜?xì)胞增高 。GPA與變應(yīng)性肉芽腫性血管炎均可累及上呼吸道，但前者常有上呼吸道潰瘍，胸片示肺內(nèi)有破壞性病變?nèi)缃Y(jié)節(jié)、空洞形成，而在變應(yīng)性肉芽腫性血管炎則不多見(jiàn) 。GPA病灶中很少有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，周?chē)人嵝粤＜?xì)胞增高不明顯，也無(wú)哮喘發(fā)作[6]。
3.淋巴瘤樣肉芽腫?。菏嵌嘈渭?xì)胞浸潤(rùn)性血管炎和血管中心性壞死性肉芽腫病，浸潤(rùn)細(xì)胞為小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及非典型淋巴細(xì)胞，病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)及腎間質(zhì)，但不侵犯上呼吸道 。
4.肺出血-腎炎綜合征(Goodpasturesyndrome)：是以肺出血和急進(jìn)性腎小球腎炎為特征的綜合征，抗腎小球基底膜抗體陽(yáng)性，由此引致的彌漫性肺泡出血及腎小球腎炎綜合癥，以發(fā)熱、咳嗽、咯血及腎炎為突出表現(xiàn)，但一般無(wú)其它血管炎征象 。本病多缺乏上呼吸道病變，腎病理可見(jiàn)基底膜有免疫復(fù)合物沉積 。
5.復(fù)發(fā)性多軟骨炎：復(fù)發(fā)性多軟骨炎是以軟骨受累為主要表現(xiàn)，臨床表現(xiàn)也可有鼻塌陷、聽(tīng)力障礙、氣管狹窄，但該病一般均有耳廓受累，而無(wú)鼻竇受累，實(shí)驗(yàn)檢查ANCA陰性 ?？耿蛐湍z原陽(yáng)性 。
三、肉芽腫血管炎該怎么辦
治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā) 。循證醫(yī)學(xué)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案 。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差[7]。
1、糖皮質(zhì)激素：活動(dòng)期用潑尼松1.0 - 1.5mg·kg-1·d-1 。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持 。對(duì)嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法;甲基潑尼松龍1.0g/d×3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量 。
2、免疫抑制劑
(1)環(huán)磷酰胺:通常給予每天口服1.5 - 2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次 。對(duì)病情平穩(wěn)的患者可用1mg/kg維持 。對(duì)嚴(yán)重病例給予1.0g沖擊治療，每3 ~4周一次，同時(shí)給予每天口服100mg 。或每2周給予靜滴0.6g~0.8g 。環(huán)磷酰胺是治療本病的基本藥物，可使用一年或數(shù)年，撤藥后患者能長(zhǎng)期緩解 。用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制等 。循證醫(yī)學(xué)顯示，環(huán)磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展 。筆者曾觀察到一例患者間斷應(yīng)用環(huán)磷酰胺，總量達(dá)60g，控制良好 。
(2)硫唑嘌呤：為嘌呤類(lèi)似藥，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時(shí)可替代環(huán)磷酰胺 。一般用量為1 ~ 4 mg. kg-1.d-1，總量不超過(guò)200mg/d 。但需根據(jù)病情及個(gè)體差異而定，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)不良反應(yīng) 。如環(huán)磷酰胺不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤 。
(3)甲氨蝶呤：一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如環(huán)磷酰胺不能控制可合并使用之 。

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