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一、什么是肉芽腫血管炎
GPA臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng) 。典型的GPA有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變 。
肉芽腫性血管炎一般癥狀
可以起病緩慢，持續(xù)一段時(shí)間，也可表現(xiàn)為快速進(jìn)展性發(fā)病 。病初癥狀包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱 。其中發(fā)熱最常見(jiàn) 。發(fā)熱有時(shí)是由鼻竇的細(xì)菌感染引起 。
肉芽腫性血管炎上呼吸道癥狀
大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀 。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重 。流鼻涕可來(lái)源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛 。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎(圖1)可以是緩和的，嚴(yán)重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻(圖2) 。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽(tīng)力喪失 。而后者常是患者的第一主訴 。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴(圖3) 。
肉芽腫性血管炎下呼吸道癥狀
肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時(shí)既有肺部表現(xiàn)，總計(jì)80%以上的患者將在整個(gè)病程中出現(xiàn)肺部病變 。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見(jiàn)的癥狀，及肺內(nèi)陰影 。大量肺泡性出血較少見(jiàn)，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭 。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影(圖4)，可缺乏臨床癥狀 。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征 。因?yàn)橹夤軆?nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測(cè)時(shí)可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30%~ 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙 。腎臟損害
大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一 。無(wú)腎臟受累者稱為局限型GPA，應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無(wú)腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎(圖5) 。
肉芽腫性血管炎眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀 。GPA可累及眼的任何區(qū)域，可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等 。
肉芽腫性血管炎皮膚粘膜
多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)(斑)、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等 。其中皮膚紫癜最為常見(jiàn)[4]。
肉芽腫性血管炎神經(jīng)系統(tǒng)
很少有GPA患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變 ?；颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見(jiàn)，多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型，臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性的末梢神經(jīng)病變 。肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷 。
肉芽腫性血管炎關(guān)節(jié)病變
關(guān)節(jié)病變?cè)贕PA中較為常見(jiàn)，發(fā)病時(shí)約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累 。多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎(可為單關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛) 。
肉芽腫性血管炎其他
GPA也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎 。胃腸道受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及出血;尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾臟受損(包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成) 。泌尿生殖系統(tǒng)系統(tǒng)(不包括腎臟)，如膀胱炎、睪丸炎、附睪炎等受累較少見(jiàn) 。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發(fā)尿崩癥的病例報(bào)道 。
二、怎么判斷肉芽腫血管炎
GPA因?yàn)榭梢猿霈F(xiàn)上、下呼吸道以及腎臟的相關(guān)癥狀，經(jīng)常需要與臨床上常見(jiàn)的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結(jié)核、肺癌、慢性腎炎等進(jìn)行鑒別，另外，尚需要與以下幾種疾病鑒別：

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