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骨質(zhì)軟化癥主要有哪些癥狀體征 骨質(zhì)軟化癥的疾病病因是什么呢( 三 )


(5)維生素D需要量增加造成相對缺乏早婚多產(chǎn)的婦女在妊娠末期和哺乳期發(fā)生骨質(zhì)軟化癥并不少見,特別是亞洲地區(qū) 。這可能和該地區(qū)的多子多福的傳統(tǒng),妊娠末期和哺乳期足不出戶,門窗緊閉的風(fēng)俗習(xí)慣有關(guān) 。而妊娠和哺乳使母體需鈣量又大大增加,初生嬰兒的骨骼約含鈣23g、磷14g,這些礦物質(zhì)大部分是在妊娠末期從母體獲得,哺乳期婦女每天要付出300~500mg鈣,如果這時母體沒有較多量的維生素D合成和足夠量的鈣補(bǔ)充,就很容易導(dǎo)致骨質(zhì)軟化癥 。嬰兒,特別是早產(chǎn)兒也是維生素D需要量增加時期,除人工喂養(yǎng)的嬰兒因攝入牛奶鈣磷比例失調(diào)易患佝僂病外,近期研究顯示母乳中維生素D含量僅40~50U/L,水溶性維生素D硫酸鹽活性也僅1%~5%,不能預(yù)防佝僂病的發(fā)生 。再者青春期(1l~17歲)骨骼發(fā)育旺盛,血25-(0H)D3平又偏低,而這一時期常常忽略了維生素D的補(bǔ)充,是遲發(fā)型骨質(zhì)軟化癥的重要原因 。
四、骨質(zhì)軟化癥的鑒別診斷是怎樣的首先應(yīng)與其他原因引起的佝僂病鑒別 。對臨床診斷為維生素D缺乏性佝僂病,經(jīng)用足量維生素D3萬μg(120萬U)治療后效果不佳,應(yīng)考慮抗維生素D佝僂病,常與腎臟疾病有關(guān) 。這類疾病包括:
1、維生素D依賴性佝僂病有家族史,Ⅰ型發(fā)生于1歲以內(nèi)嬰兒,身材矮小,牙釉質(zhì)生長不全 。佝僂病性骨骼畸形 。血液生化的特點有低鈣血癥,低磷酸鹽血癥,血堿性磷酸酶活性明顯增高,氨基酸尿癥 。Ⅱ型發(fā)病年齡早,其特征有生后頭幾個月脫發(fā),皮膚損害同時具有Ⅰ型的臨床特點 。
2、低血磷性抗D佝僂病為伴性連鎖遺傳,亦可為常染色體顯性或隱性遺傳,故常有家族史 。多見于1歲以后,2~3歲后仍有活動性佝僂病表現(xiàn),常伴骨骼嚴(yán)重畸形 。血液生化特點為血磷特低,尿磷增高 。這類患者需終身補(bǔ)充磷合劑 。
3、遠(yuǎn)端腎小管酸中毒為先天性遠(yuǎn)曲腎小管分泌氫離子不足,以致鈉、鉀、鈣陽離子從尿中丟失增多,排出堿性尿,血液生化改變,血鈣、磷、鉀低,血氯高,常有代謝性酸中毒 。該類患者有嚴(yán)重的骨骼畸形,骨質(zhì)脫鈣,患兒身材矮小 。
4、腎性佝僂病可由于先天或后天原因引起腎功能障礙,導(dǎo)致血鈣低,血磷高,1,25-(0H)2D3生成減退及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),骨質(zhì)普遍脫鈣,多見于幼兒后期,有原發(fā)疾病癥狀及小便、腎功能改變 。佝僂病的骨骼系統(tǒng)改變?nèi)珙^大,前囟大、遲閉,生長發(fā)育緩慢應(yīng)與呆小病,軟骨營養(yǎng)不良等鑒別 。呆小病有特殊面容,下部量特短,伴智力低下,血鈣、磷正常,X線檢查骨化中心出現(xiàn)遲緩,但鈣化正常 。軟骨營養(yǎng)不良,四肢粗短,血鈣磷正常,X線顯示長骨短粗和彎曲,干骺端變寬呈喇叭狀,但輪廓光整 。


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