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一、肉芽腫性多血管炎死亡臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng) 。典型的GPA有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎臟病變。
病初常見發(fā)熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見，有時(shí)是鼻竇細(xì)菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累，表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病情嚴(yán)重時(shí)可見鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。
肺病變見于70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難，約34%患者出現(xiàn)遷移性或多發(fā)性肺病變， X線檢查可見中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤，有的呈空洞， 20%有胸腔積液。
70%～80%患者在病程中出現(xiàn)不同程度的腎小球腎炎，常見的表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、細(xì)胞管型，重者可因進(jìn)行性腎病變導(dǎo)致腎衰竭。
52%患者有眼病變：眶部血管炎表現(xiàn)為結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變， 15%～20%眼球突出。
還可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見膿性分泌物，神經(jīng)性耳聾和傳導(dǎo)障礙。
二、肉芽腫性多血管炎如何檢查呢1. 實(shí)驗(yàn)室檢查
大部分患者均有血嗜酸性粒細(xì)胞增多，為該病的重要特點(diǎn)之一。但肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegener'sgranulomatosis ， WG) ，嗜酸性粒細(xì)胞<15% ，部分患者血清IgE顯著升高，可有IgG增高，且和病情嚴(yán)重程度相關(guān) 。補(bǔ)體多水平正常，常有貧血，血沉增快，血清抗MPO(髓過氧化酶)抗體特異性大于c-ANCA(胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體) ，后者特異性大于p-ANCA(核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體) 。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞比例可達(dá)33% 。尿中可有蛋白和紅細(xì)胞，可伴有膿尿或管型。
2. X線檢查
胸部影像學(xué)顯示多樣化改變，無癥狀性肺結(jié)節(jié) ，游走性獲固定性肺浸潤，空洞形成。
3. 組織病理學(xué)檢查
此病主要累及小動(dòng)脈和小靜脈，冠狀動(dòng)脈等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少見。病變分布于依次為：肺(肺內(nèi)浸潤影、哮喘)、皮膚(紫癜、結(jié)節(jié))、末梢神經(jīng)病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關(guān)節(jié)炎及關(guān)節(jié)痛。一般常為多器官、多系統(tǒng)受累，腎臟損害較輕，突出表現(xiàn)在肺部。也可僅局限在單個(gè)器官或單處組織內(nèi) ，以肺臟和心臟多見。
三、肉芽腫性多血管炎怎樣治療常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結(jié)核、肺癌、慢性腎炎、敗血癥(特別是真菌和分枝桿菌感染)、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應(yīng)性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合征(Good-pasturesyndrome)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎及中線惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥等鑒別。
治療可分為3期：誘導(dǎo)緩解、維持緩解和控制復(fù)發(fā) 。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，若療效不佳應(yīng)盡早用環(huán)磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺。潑尼松(龍)至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環(huán)磷酰胺是治療本病首選的免疫抑制劑，口服或靜脈注射。不能耐受環(huán)磷酰胺者可選用甲氨蝶呤，每周1次，維持至病情緩解。治療效果不佳可試用環(huán)孢素等。

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肉芽腫性多血管炎死亡 肉芽腫日常須知

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